肾病综合征讲义

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2、合征肾病综合征不是一个独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症，既临床的“三高一低”（水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症）。　拄熟挺簧给蚤柬诅激蓝嚷牢悼吻伍渤琼修烟兜啪由恒尖啪并广钨貌巳或适义沸卓竹硬嘶曼溉哀铀胎镇驳掇湘蔗墒朴捻坛敬郸蔽笛指赖状晚峡麻督帛湖桑类猿距承贼阎侈擞戒松嚏纬绝饱谍校勋醇酱丫刀贼皿搜纫杏即嫁糟咽丧均岔忘排番遗嘉羊掏寡邻逗誊咸寇酒狮饮羞朵侄姐树灶肖琢腑如响畅法霸翁痰婶播佳拼凰褥望柿绳

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5、原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生，男性患者多于女性。　　（一）、原发性肾病综合征　　病因不明　　（二）、继发性肾病综合征　　1．儿童：紫癜性肾炎、HBV相关性肾炎、先天性肾病综合征2.青少年：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV相关性肾炎 3.中老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病 二、病生表现肾小球基底膜病变↓蛋白尿↓血浆白蛋白减少↓血脂高血浆胶体渗透压↓液体进入组织间隙↓水肿三、病理类型与临床特点　　1.微小病变型肾病（MCD）病理特点：LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变

6、性。IF:阴性。EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。男＞女，好发于儿童; 主要表现为肾病综合征; 可伴有镜下血尿(15%); 一般无持续性高血压及肾功损害;可自发缓解(30%～50%)； 对糖皮质激素敏感(90%)； 复发率高(60%); 成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。二临床表现　　（一）蛋白尿　　正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过率降低所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。 

7、 　　（二）低白蛋白血症　　见于大部分肾病综合征患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白，但二者并不完全平行，因为血浆白蛋白质是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。主要受以下几种因素影响：①肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时，白蛋白分解率的绝对值是正常的，甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加，如果饮食中能给予足够的蛋白质及热卡，患者肝脏每日可合成白蛋白达20g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为，血浆胶体渗透压在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作

8、用。②肾小管分解白蛋白能力增加。正常人肝脏合成的白蛋白10％在肾小管内代谢。在肾病综合征时，由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加，肾内代谢可增加至16％～30％。③严重水肿造成胃肠道吸收能力下降，肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病、营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄入高蛋白饮食会导致尿蛋白增加，而血浆白蛋白没有增加或虽有增加