肾病综合征讲义第八版讲课用ppt课件

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1、肾病综合征NephroticSyndromeobesityCushing’sedema水　肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液原发性肾病综合征肾病综合征概述病因病理生理及临床表现病理类型及其临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗预后肾病综合征－－概述定义：多种肾小球疾病引起的一组症状与体征临床特点及诊断标准:大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血症（血浆ALB<30g/L）水肿高脂血症肾病综合征－－概述肾病特征-----大量蛋白尿诊断标准以大量蛋白尿为主(低蛋白血症、高脂血症和水肿都是其后果)成人2/3和大部分儿童NS为原发成人1/3，儿童10％由继发性因素引起肾病综合

2、征－－病因学病理诊断：微小病变型系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）局灶节段性肾小球硬化肾病综合征－－病因学继发性NS原因：SLEDM过敏性紫癜乙肝淀粉样变肿瘤（骨髓瘤、淋巴瘤、肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和等）感染药物（汞、有机物、青霉胺和海洛因）毒素及过敏肾病综合征－－病因学分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体

3、肿瘤性肾病NS病理生理大量蛋白尿低白蛋白血症致病因素肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓蛋白质分解代谢↑水分转入间质水肿钠水潴留ADH↑醛固酮↑利钠素↓近曲小管吸收钠临床与病理微小病变型（minimalchangeglomerulonephritis）临床儿童多见（75%）男:女=2:1多有上感史一般无血尿选择性蛋白尿肾功能正常血压正常补体正常微小病变型光镜基本正常免疫荧光无免疫复合物沉积电镜上皮细胞足突融合，空泡变性局灶节段硬化型(focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS)临床发病率5~15%青少年血尿（

4、65%）非选择性蛋白尿高血压（50%）肾功能不全（30%）10年进入肾衰病理光镜硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变免疫荧光IgM、C3沉积电镜足突融合电子致密物沉积系膜增生型(mesangioproliferativeglomerulonephritis)临床发病率10~15%青少年多见有上感史肾病综合征肾炎综合征高血压肾功能不全病理光镜系膜细胞增殖系膜基质增生轻度：系膜宽度<相邻的毛细血管直径；中度：系膜宽度=或>相邻的毛细血管直径重度：系膜增生呈团块状聚集，导致该部位的毛细血管受压消失或破坏，后期阶段性硬化。免疫荧光IgAN以IgA或IgA为

5、主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁（颗粒状）非IgANIgM或IgG、C3沉积电镜同光镜，系膜区有电子致密物，足突节段性消失膜性肾病(membranousnephropathy)临床中老年多见，男>女起病隐匿，高血压不常见镜下血尿（30%），无症状性蛋白尿（20%）肾病综合征（80%），病变进展缓慢5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率可高达40%~50%病理光镜弥漫性毛细血管基底膜增厚，基底膜钉突免疫荧光上皮下IgG、C3沉积电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失系膜毛细血管性肾炎（膜增生性）(mesangiocapillar

6、yglomerulonephritis)临床青壮年有感染病史持续性低补体血症高血压较突出血尿多见尿检异常持续性肾病综合征（50%）肉眼血尿急性肾炎综合征肾衰（25%）病理系膜增生伴基底膜增厚，系膜细胞和系膜基质重度扩张，沿毛细血管基底膜和内皮细胞间插入毛细血管壁，使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫荧光：系膜区及毛细血管壁有IgG、C3沉积电镜：系膜区及内皮下见电子致密物（一）感染：原因：1.大量Ig丢失－－主是IgG2.B因子（补体替代途径成分）缺乏－－对细菌免疫调理作用缺陷3.营养不良－－非特异性免疫应答能力减弱4.转铁蛋白和锌大量丢失(转铁蛋白为维持正常淋巴cell功

7、能所必需)(锌浓度与胸腺素合成有关)5.局部因素:水肿－－局部体液因子稀释、防御功能减弱6.激素的应用：NS－－并发症NS－－并发症感染：（临床征象不明显）严重感染主发生儿童和老人感染:－－复发和疗效不佳主因之一常见：呼吸道－泌尿道－消化道皮肤蜂窝织炎原发性腹膜炎NS－－并发症（二）血栓、栓塞：原因：（机体凝血、抗凝、纤溶系统失衡）Plt粘附和凝集力增强，（Plt功能亢进）抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低抗生素、激素和利尿剂应用加重血栓形成高脂血症、血液浓缩导致血粘度增加血栓、栓塞并发症直接影响疗效和预后的重要因素主发生于静脉:肾V血栓最常见:（膜性肾病