ct第八章颅脑先天畸形及发育障碍ppt课件

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1、第八章颅脑先天畸形及发育障碍颅脑先天性发育畸形的分类：1.器官源性畸形1）闭合畸形：脑膜膨出脑膨出无脑畸形胼胝体发育不全胼胝体脂肪瘤小脑扁桃体下疝畸形Dandy-Walker综合征2）憩室畸形：视~隔发育不良前脑无裂畸形前脑无叶无裂畸形3）脑室缺如4）移行畸形：无脑回畸形小脑回畸形脑裂畸形沟回错乱畸形5）大小畸形：脑小畸形脑大畸形组织源性畸形结节性硬化神经纤维瘤病Sturge—Weber综合征一、头颅先天性畸形1.狭颅症又称窄颅畸形，因先天性颅缝提早骨化，过早封合而成病因不明，有家族性，且可伴有并指畸形

2、，胆管闭锁等颅畸形的类型及程度与提早封合的颅缝数目及程度有关矢状缝与顶颞缝提早封合，则宽径受限，成舟状畸形冠状缝或伴人字缝提早闭合，前后径短，表现短头畸形冠状缝与矢状缝提早闭合则表现为尖头畸形一侧颅缝提早闭合则产生偏头畸形，致头颅两侧不对称狭颅症并有面骨发育不良，称为先天性颅面骨发育不良可无症状，可有智力低下，不同类型有相应症状和体征（1）影像学表现：1）X线：舟状头畸形X线片表现头场而窄，断头畸形为颅底下陷尖头畸形头颅前后径及横径短，垂直经增大，颅底低下偏头畸形一侧颅骨显著扩大而另侧小，头颅两侧不对称

3、小头畸形颅缝封合，脑回压迹增多，有颅内压增高表现先天性颅面骨发育不良为头颅畸形，上颌窦发育不良等2）CT和MR：颅骨畸形致颅内结构的形态、大小及密度或信号的变化（2）诊断与鉴别诊断：小头畸形需与脑小畸形鉴别，后者脑回压迹少，内板厚2.颅底陷入枕骨大孔周围（枕骨基底部，髁部和鳞部）向颅腔陷入多属枕骨及环枢椎先天性发育异常，常并发环枕融合等少数病例可继发于颅底软化疾病，成骨不全或佝偻病等常有颈短，后发际低，头颈痛，活动受限，共济失调等症状（1）影像学表现：1)X线:枕大孔变形、前后径变窄、枕骨斜坡上升变平、

4、岩骨升高两侧不对称、环枢椎正常解剖关系丧失颅底陷入的测量方法与诊断标准：Chamberlain线：侧位上，硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线正常时，齿状突可以略高出于此连线若齿状突高于此线3mm，有诊断意义McGregor线：侧位上，硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低连线齿状突再次连线上方大于6mm有诊断意义2)CT和MR：枕大池变窄和轻度脑积水可发现并发的脊髓空洞症(2)诊断与鉴别诊断：在鉴别诊断上，应与扁平颅底区分，二者可并发扁平颅底者在颅底侧位测量其基底角为大于148°二、脑先天性发育异常1.先天性积水又称婴儿性

5、脑积水，积水性无脑畸形，病因不明多为中脑导水管发育不良，狭窄或闭锁引起梗阻在大脑半球形成一个大囊，囊壁却由软脑膜组成出生后数周或数月逐渐出现症状，头颅迅速增大可有眼球运动失调，两眼下视，呈“落日征”等智力低下，多数一岁内死亡，个别可活6岁以上(1)影像学表现：1)X线：头颅增大，卤门大，颅缝宽，颅壁薄，额部隆突眶顶平或下凹，后颅凹向后下膨隆，蝶鞍浅而长2)CT:额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留少部分、枕叶、基底节及丘脑保存，小脑脑干正常3)MR:幕上为水样信号，T1WI低信号，T2WI为高信号(

6、2)诊断与鉴别诊断：需与重度脑积水、慢性巨硬膜下血肿或水瘤鉴别2.第四脑室中、侧孔先天性闭塞称Dandy—Walker综合征，先天性菱脑发育畸形第四脑室中、侧孔闭锁而引起第四脑室囊性扩大小脑蚓部发育不全或缺如，少数可伴后颅窝囊肿囊性的大小变化很大，且囊肿壁也可以发生钙化由于第四脑室的中、侧孔闭塞，故常合并脑积水后颅窝扩大，颅板变薄，窦汇、横窦和天幕上移可合并大脑发育异常，如胼胝体发育不全等病变临床可见头颅明显扩大与面部不相称，前后径宽以枕部膨隆为著，眼睛向下倾斜，一般智力尚可（1）影像学表现：1）X线：

7、头颅前后径大，颅缝增宽，前卤大、后颅窝膨大2）CT：后颅凹扩大，枕骨变薄，直窦与窦汇至人字缝上小脑体积小，蚓部缺如或缩小，四脑室向后扩大脑干前移，桥前池及桥脑小脑角池消失，枕骨薄常合并幕上畸形，如脑积水、胼胝体发育不全等3）MR：清楚显示后颅窝凹增大，直窦与窦汇移至人字缝上（2）诊断与鉴别诊断：有时需注意与后颅窝巨大蛛网膜囊肿病变相鉴别3.脑裂、脑沟和脑回发育畸形包括：无脑回畸形多小脑回畸形前脑无裂畸形脑裂畸形及脑沟回异位（1）临床与病理特点：无脑回畸形发生在胚胎26~28周后神经元从脑室基质移行到皮质

8、障碍表现为大脑半球表面光滑，无脑沟大脑外侧裂增宽，脑岛顶盖可缺如多小脑回畸形，表现为脑回多而小前脑无裂畸形胚胎4~8周形成障碍结果导致大脑不分裂或者分裂不全伴发大脑镰、胼胝体和透明隔缺如又可分为有脑叶型和无脑叶型两型脑裂畸形为异常脑裂跨越大脑半球伴灰质异位，可并多小脑回或巨脑脑沟回异位，常伴灰质异位等畸形(2）CT和MR表现：1)前脑无裂畸形：无脑叶型者无正常大脑半球，仅有单一扩大脑室丘脑互相融合，第三脑室成为扩大脑室的一部分居中线的透明隔