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1、干燥综合征患者神经系统损伤发生率较高2016-05:1015£58北京大学第三医院风湿免疫科字体大小-
2、+原发性干燥综合征的祌经系统表现似乎常见，似其发生率报道不一。法国进行了一项多中心前瞻性队列研究(ASSESS),以探讨丁燥综合征系统体征以及演变评估神经系统表现的发生率。ASSESS队列始干2006年，包括395名符合美国-欧洲共识标准的干燥综合征患者。比较了有无祌经系统表现的忠者人口学和临床数据的不Mb也比较了有周围祌经系统表现、中枢祌经系统表现和无祌经系统表现者。392名纳入患者有数裾，
3、平均年龄为58岁，平均随访时间为33.9月。祌经系统表现见于74/392例患者，包括63例周刚神经系统表现和14例屮枢神经系统表现。屮9.2%纯感觉神经病变，5.3%感觉-运动祌经病变，13%颅脑血管炎和1.0%脊髓炎。有神经系统表现的原发性干燥综合征患者ESSDAI病情活动性更高，使用免疫调节剂/免疫抑制剂药物的比例更高。新发神经系统表现更多见于既往有神经系统表现者。该研究显示原发性干燥综合征患者周W和屮枢神经系统受累率分别为15%和5%。神经系统表现与更高的病情活动性相关。新发祌经系统表现更
4、常见于既往祌经系统受累者。翻译：北京人学第三医院风湿免疫科姚屮强引自：GuillermoCarvajalAlegria,DewiGuellec,XavierMariette,Jacques-EricGottenberg,EmmanuelleDemis,Jean-JacquesDubost,Anne-PriscilleTrouvin,EricHachulla,ClaireLarroche,VeroniqueLeGuern,DiviCornec,ValerieDevauchelle-Pensec,a
5、ndAlainSaraux,onbehalfoftheAssessmentofSystemicSignsandEvolutioninSjdgren’sSyndrome(ASSESS)group.EpidemiologyofneurologicalmanifestationsinSjdgren’ssyndrome:datafromtheFrenchASSESSCohort.RMDOpen.2016;2(1):e000179.更多精彩内容，敬请关注北京大学第院风湿免疫科专题！2015欧洲抗风湿病联盟
6、原发性干燥综合征早期诊断建议2016-05-1007:40来源：丁香园作者:何菁字体人小-1+干燥综合征(SjS)是一种主耍累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为SjS的主要症状。隐匿性SjS则主耍表现为系统受累。针对这部分患者，2015年EULAR-SS小组制定了隐匿性SjS诊断的共识和建议。要点提炼1.I」干眼干是SjS的主要可疑症状；2.腮腺持续肿胀常见于SjS，尤其在儿童患者屮；3.系统症状可以在确诊SjS时出现，也可以在随访过程中出现；4.系统症状为主耍表现时，需耍排除和
7、SjS无关的疾病；5.合并实验室检杏异常时，临床可诊断为疑似SjS;6.疑似SjS吋推栺查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB；7.系统症状为主要表现且抗Ro/SSA阴性时，推荐唇腺活检以确诊；8.免疫学或组织病理学检查阳性冇助于SjS的早期诊断；9.早期确诊SjS奋利于及吋治疗和预防SjS相关并发症；10.多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关秉要。隐匿性SjS共识总结了隐匿性SjS可能出现的系统表现，概括了隐匿性SjS的诊断思路，丼且强调选择诊断方法时需要考虑的关键因素。1.
8、隐匿性SjS系统表现关节炎，皮肤紫癜/溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围祌经病变，感觉祌经节病变，小纤维祌经病变,颅脑祌经受累，人脑G质病变，视祌经脊髓炎，无尚性脑膜炎，£15免疫性先天性心脏传导阻滞，自身免疫性血小板减少，淋巴瘤。2.隐匿性SjS的诊断思路2.1通过系统表现发现可疑SjS上述系统表现很多，部分可以是SjS的首发症状，在明确为SjS相关系统表现前，需要排除W它疚病：M:他£1身免疫性疚病（系统性红斑狼疮、系统性硬化
9、症、抗隣脂综合症、系统性血管炎、结节病以及lgG4相关性疾病）；50岁以上患者合并的非自身免疫性病（心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症）。2.2确定亚临床腺体功能障碍小于40岁的患者因不存在干燥症状或症状轻微常被漏诊，对冇系统表现的年轻患者使用完善相关检杏明确亚临床腺体功能障碍是十分必要的（表1）。表1.口干和眼干的诊断性试验诊断性试验异常结果包含在SjS的分类标准中唾液流率检测未刺激的全唾液流率检测（UWS）经刺激的全唾液流率捡测（SWS）^1.5ml/15min（或0.lml/min）^
