肾小球疾病PPT-病理学课件.ppt

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1、肾小球疾病一概述肾小球病系双侧肾脏病变是一组有相似的临床表现不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。概述肾小球疾病的临床特点：⑴肾小球性蛋白尿伴有管型尿和或肾小球源性血尿⑵高血压、水肿⑶肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。二原发性肾小球病的分类(一)原发性肾小球病的临床分型：19921、急性肾小球肾炎2、急进性肾小球肾炎3、慢性肾小球肾炎4、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿或/和蛋白尿）5、肾病综合征原发性肾小球病的分类(二)原发性肾小球病的病理分型（W

2、HO）19951轻微肾小球病变（微小病变）2局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化）3弥漫性肾小球肾炎：⑴膜性肾病原发性肾小球病的分类⑵增生性肾炎：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎)新月体和坏死性肾炎⑶硬化性肾炎4未分类的肾小球肾炎三发病机理临床与病理改变间的联系肾小球疾病发病机理：1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾

3、炎急进性肾炎临床特征是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病一病因及发病机理由多种病因引起可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型免疫病理分型Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。免疫病理分型Ⅲ型为非免疫复合物型，现已证实该

4、型50%~80%为肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。近年来又将Ⅰ型中ANCA阳性归为Ⅳ型Ⅲ型中ANCA阴性者归为Ⅴ型。二病理改变肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体肾炎光镜下为广泛的（＞50%）肾小球囊内有大量新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体Ⅰ型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；病理改变Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细

5、血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积电镜下Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物。三临床表现本病占肾活检病人的2%~5%男女之比2：1我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青中年Ⅱ型、Ⅲ型常见于中、老年患者可有前驱感染症状，起病多较急临床表现病情急骤进展表现急性肾炎综合征早期出现少尿或无尿进行性肾功能恶化并发展成尿毒症常伴有中度贫血、高血压Ⅱ型常伴有肾病综合征临床表现Ⅲ型常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。Ⅰ型抗基底膜（GBM）抗体阳性、Ⅲ型ANCA阳性。Ⅱ

6、型患者血中循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。B超示双肾体积增大。四诊断与鉴别诊断(一)诊断：凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭应疑及本病并及时进行肾活检若病理证实为新月体肾炎又能除外其它系统性疾病,诊断可成立诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断：少尿性急性肾衰的非肾小球疾病急性肾小管坏死1常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)2临床以肾小管损害为主3无急性肾炎综合症的表现诊断与鉴别诊断急性过敏性间质性肾炎1有明确近期用药史2有药物过敏表现3尿异常

7、4血和尿中嗜酸性白细胞增高5ARF必要时依靠肾活检确诊诊断与鉴别诊断梗阻性肾病1原来尿量正常,突发或急骤无尿2无肾炎综合症表现3B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在诊断与鉴别诊断引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病继发性急进性肾炎：LN、肺出血—肾炎综合征、过敏性紫癜等原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。五治疗~~~~强化疗法(一)血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴，病情好转。一般需

8、置换10次左右。该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增强。(强的松、环磷酰胺)该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血肾炎综合征和Ⅲ型应作首选。治疗~~~~强化疗法(二)甲基强的松龙冲击和环磷酰胺治疗甲强0.5~1.0g溶于5%葡萄中静点，每日或隔日一次，3次为一疗程。隔3~5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。冲击疗法也需辅以常规口服治疗。环磷酰胺冲击疗法(1g,每月一次)该疗法主要适于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。应