海绵状血管瘤课件_1

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1、中颅窝轴外海绵状血管瘤的治疗北京三博复兴脑科医院小儿神经外科邢俭岳颖杨庆哲相理昆于春江概念海绵状血管瘤（Cavernousangioma.CA)是一种比较少见的先天性脑血管疾病，属于隐匿性血管畸形，为常染色体显性遗传病。早年对海绵状血管瘤的认识主要来源于手术或尸检时的病理结果。MRI出现之前，对海绵状血管瘤的诊断较困难。随着MRI和DSA的广泛应用对海绵状血管瘤的认识逐步深入。概念颅内海绵状血管瘤分为脑内海绵状血管瘤和轴外海绵状血管瘤。轴外海绵状血管瘤（Extra-axialcavernoushemangiomas)指位于脑外的海绵状血管瘤，相区别于脑内海绵状血管瘤。有些文献亦称为

2、轴外海绵状血管畸形或血管瘤。流行病学海绵状血管瘤占颅内病变的0.39-0.47%；占所有脑血管畸形的8-15%；轴外海绵状血管瘤占海绵状血管瘤的13%70-80%的轴外海绵状血管瘤位于中颅窝。可发生于任何年龄，青壮年较多，儿童少见；男女发病率大致相等，为0.86：1。中颅窝轴外海绵状血管瘤女性多于男性，约为6：1。临床症状癫痫、头痛、局限性神经损害症状、为主要症状。与AVM相比，海绵状血管瘤出血的危险性较小。出血一般局限在病灶内或周围脑实质内，很少进入蛛网膜下腔。临床症状位于中颅窝的病灶：可以侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经等。表现为：头痛、动眼神经麻痹、外展神经麻痹、三叉神经麻痹、

3、视力减退和眼球突出等。还可以有肥胖、闭经、泌乳或多饮多尿等下丘脑和垂体损害表现。中颅窝轴外病变发生癫痫和出血者较少。影像诊断CT：表现为圆形或哑铃型均匀的高或等密度影，边界清晰；增强扫描为均匀强化的高密度影；临近骨质无吸收及破坏征象，瘤周组织无水肿。影像诊断MRI：T1加权像为边界清晰的等或稍高信号，T2加权像为明显的高信号；增强扫描可见均匀强化，可见瘤内血管流空效应；影像诊断DSA：动脉早期无显影，晚期可见海绵窦区肿瘤染色。原因为：动脉早期可显示发自于颈内动脉海绵窦段的垂体脑膜干向肿瘤供血。（1）病灶内的小血管血流速度慢（2）病变的血管腔内常有血栓形成（3）没有扩张的供血动脉和动静

4、脉短路病理学特点根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下类型：I型：病理可见肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，管腔内充满血液，无血栓和钙化，大量血管之间缺乏肿瘤间质成分，故而此类肿瘤切除困难。II型：病理可见肿瘤虽然为大量血管构成，但多数区域管壁较厚，肿瘤间质成分较多，且含有较多的弹力纤维成分，此类肿瘤切除难度较小。中颅窝轴外海绵状血管瘤的特点肿瘤血运异常丰富与重要的解剖结构关系密切。手术操作难度大，术中出血难以控制。并发症多、死亡率高。治疗方法直接手术切除。手术后+放疗。放疗后+手术切除。单纯放射治疗。病例资料2006年3月---2007年10月共收治病人12例。男5例，女7例；年

5、龄5—71岁，平均年龄44.7。病程：1周—2年，平均11.3月。头痛头晕12例，头痛12例，视力下降5例，动眼神经麻痹5例，复视5例，视野缺损2例，轻偏瘫1例。手术治疗8人，放射治疗4例，无死亡。手术治疗手术治疗的目的:手术的关键:1.减轻或消除颅内高压，减小占位效应。2.减轻或消除肿瘤对局部神经血管的压迫.1.减少对周围脑组织及颅神经的损伤.2.控制出血.3.尽量做到对肿瘤全切。手术治疗手术治疗适应症：1.局灶性神经功能严重受损者。2.病变较大、占位效应明显者。3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。手术治疗手术技巧：1.额颞开颅经翼点硬膜下入路

6、。2.分离侧裂池蛛网膜，充分暴露肿瘤基部，仔细观察肿瘤与颈内动脉、视神经的关系。3.确认肿瘤后无需用穿刺针穿刺，因穿刺后造成的出血很难止住，而且也无必要，尽量保持瘤体被膜的完整，不能在没有阻断肿瘤供血之前先切开瘤体做瘤内切除，这样会导致难以控制的大出血，难以彻底地切除肿瘤；即使勉强用海绵压迫止住出血，术后肿瘤体积没有减小，也不能达到解除局部脑组织受压的目的。手术治疗手术技巧4.在肿瘤基部近中颅凹底部横行切开硬膜，不要切破肿瘤包膜。5.电凝切开的硬膜使其皱缩，在肿瘤壁包膜与硬膜间进行分离达颅骨，逐步向前切开海绵窦外侧壁硬膜，沿肿瘤包膜向内侧拉开肿瘤，仔细分离和保护海绵窦外侧壁的神经，显

7、露颈内动脉海绵窦段。此处可以发现由海绵窦段颈内动脉向肿瘤发出的供血动脉。手术治疗手术技巧6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少，此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。术中图片：手术结果肿瘤全切除6例。肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。典型病例患者均在