海绵状血管瘤课件_2

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1、脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种，是增生性血管畸形，其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。近年来的研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病,基因位于第7条染色体上。海绵状血管瘤实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为

2、疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝

3、底，占70%～80%，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。与脑内型病灶相比,中颅窝硬膜型海绵状血管瘤多见于中年女性,病史相对较长,临床症状多以头痛、颅神经麻痹等为主。临床表现：海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫（35.8%）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（20.2%）和头痛（6.4%）。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病

4、程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。1.癫痫癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。2.颅内出血几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有

5、出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。3.局灶性神经症状症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。4.无临床症状占全部病例的11%～44%。轻度头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。辅助检查：1.CTCT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，

6、周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。2.MRIMRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的含铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T

7、1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。3.数字减影血管造影（DSA）海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。治疗：海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。手术切除病变是一个选择，而以下情况可能适合伽玛刀治疗：①有出血或癫痫病史者；②有占位效应引起的神经功能缺失者；③病灶部位不宜进行切除手术者；④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。