血液科常见病讲课

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1、全血细胞减少教学全血细胞减少的鉴别诊断是轮转血液科的学生必须掌握的。如果学生一个病、一个病的回答，例如再障、白血病、骨髓增生异常综合征……，往往不能得高分。为什么？因为没有体现临床思维。有临床思维，即便回答少一两条，也会得高分，因为临床思路正确。血液病导致的全血细胞减少仅占50%左右，还有相当一部分是继发于其他系统疾病的。所以常交给学生，先分为两部分考虑，原发为造血系统疾病的以及继发于其他系统疾病的。原发血液病包括良性和恶性，良性包括巨幼细胞性贫血、再障、急性造血功能停滞、溶贫、PNH等，恶性包括骨髓增殖性肿瘤

2、、白血病等；继发于其他系统的疾病，可见于放化疗、内分泌疾病、免疫病、感染、脾亢、恶性肿瘤骨髓转移等。一个月有六个病人都是因为全血细胞减少就诊入院，但最终诊断千差万别。第一个病人女性，71岁，发现全血细胞减少1个月，脾大。追问患者有酱油色尿，查体皮肤巩膜黄染通过进一步查溶贫检测、CD55/CD59、网织红细胞计数、LDH等，明确诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。第二个病人女性，51岁，发现全血细胞减少2周，红细胞、血小板重度减低，肝脾不大，追问患者饮食摄入偏素，每日服用外院开的中药汤剂治疗牛皮癣近2年。外院骨穿增生差

3、。入我院复查骨穿造血增生程度、形态基本正常，无溶血证据，但检查叶酸缺乏，虽然红细胞MCV仅轻度增大，但通过补充叶酸等维生素，全血细胞增长明显，血小板在10天内由1万/mm3增至10万/mm3。通过治疗也可反证患者为叶酸缺乏的巨幼贫。第三个病人男性，68岁，全血细胞减少4年，脾大（巨脾）。B超肝脏正常，门脉无增宽，无内分泌、免疫病、溶血、肿瘤等证据患者为老龄，JAK-2阳性，通过骨穿活检明确诊断为骨髓纤维化，所以最终诊断为原发性骨髓纤维化。第四个病人男，21岁，发现全血细胞减少1个月，脾大，肋下7cm。外院骨穿增

4、生活跃，形态略有病态造血但比例不够10%。首先查找脾大的原因，B超发现患者肝硬化，门脉高压，脾大。MRI回报肝脏体积缩小，肝硬化，脾脏明显增大。年青患者肝硬化，从血液科角度应首先除外红斑狼疮，但查患者无免疫病证据，无溶血证据，无肝炎，虽由牧区来，但不接触牲畜，且于当地已除外布氏病。追问患者无饮酒史，为大学生，智商正常，但其父四十多岁时猝死。该患肝硬化，且已为后期，因为肝脏体积已经缩小，那么患者到底是什么原因导致肝硬化？请消化科会诊，考虑为肝豆状核变性可能，查血铜减低，角膜存在KF环，铜蓝蛋白明显减低，结合肝硬化

5、脾亢，明确诊断为肝豆状核变性。第五个病人女性，45岁，发现全血细胞减少1个周，伴发热。发现患者抽血后标本置于室温下易于凝固，追问患者手指遇冷曾出现变紫，LDH极高，IgM轻度增高，查冷凝集实验大于1：1024。诊断为冷凝集素综合征。该病可继发于肿瘤等疾病，肿标初筛无明显异常。但发现患者颜面浮肿，近20年未避孕也未怀孕，月经少，故查甲功，结果T3T4FT3FT4TSH均极低，TPO轻度升高，无法用原发甲减解释，故查垂体，可疑为垂体瘤。转至外院进一步检查。仍每日高热，应用激素及抗感染治疗体温高峰不降，诊断为

6、垂体炎，10日后患者死亡，拒绝尸检，死因不明。第六个病人男，9岁，发现全血细胞轻度减少2周，脾大，伴低热。因为恶性血液病是儿童第一杀手，先查外周血涂片，白细胞分类发现大量幼稚淋巴细胞，诊断为急性淋巴细胞白血病。