资源描述：
《成骨不全症患者的临床护理课件_1》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、概述成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。临床表现体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，枕骨下垂。蓝巩膜：约占90%
2、以上。患者往往出现远视，但一般视力正常。结缔组织松弛牙齿变化：牙的釉质基本正常，但牙本质缺乏。耳聋：多见于年龄较大的儿童，不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮肤疤痕宽度增加诊断4项主要诊断标准是：1.骨质疏松和骨的脆性增加。2.蓝巩膜。3.牙质形成不全（dentinogenesisimperfecta）。4.早熟性耳硬化（prematureotoclerosis）。上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。婴儿护理1Chapter01床单位床单位应备有标准的有围栏的婴儿床,不应使用水床和软床。01
3、床单位02更换尿布更换尿布为成骨不全患儿更换尿布时,不要抓着婴儿的脚踝提起婴儿,这样可能会造成骨折,应用一只手托住婴儿的臀部微微抬起,用另一只手更换尿布。01床单位02更换尿布03呼吸道管理呼吸道管理患有任何类型成骨不全的孩子都有患呼吸系统感染的倾向,因此应将患儿置于人员流动较少的病房,做好房间的空气消毒,使其远离其他患病儿童,以免交叉感染。01床单位02更换尿布03呼吸道管理04体位管理体位管理鼓励家长帮助患儿摆成多种姿势,姿势改变不仅能增强不同肌群的力量,而且能够预防收缩和变形,避免运动受限和疼痛。所有成骨不全
4、的患儿头骨都很软,为了预防头骨畸形,应采取一切措施减轻对后脑的压力,当婴儿平躺时,需要用胶垫来防止婴儿后脑勺被压扁;婴儿侧卧的时候,可以用卷起的毛毯或柔软的泡沫来支撑他的身体。肋骨有骨折的婴儿注意不能俯卧。白天时应经常改变婴儿的姿势。骨折的婴儿可能会被石膏或夹板固定,以减少活动的可能,这样的婴儿不能俯卧,否则会造成窒息。01床单位02更换尿布03呼吸道管理04体位管理05喂养喂养对绝大多数婴儿来说母乳是绝佳的热量来源,对成骨不全的患儿来说也是如此。促使婴儿打嗝时应十分轻柔,在手掌上垫上软垫拍打,或轻轻地揉搓婴儿的后
5、背。01床单位02更换尿布03呼吸道管理04体位管理06日常护理05喂养日常护理禁止从腋下或肋骨周围提起成骨不全的婴儿,可以用一只手托着婴儿的头部和身体,另一只手托着臀部,轻轻提起。抱着成骨不全的婴儿时,五指张开,以提供更大的支持面积和平均的支持力。给成骨不全症的婴儿穿衣时应小心,避免牵拉他们的四肢,保护好胳膊、手腕、手指、腿和脚踝,把衣服整个套在婴儿的四肢上,不要把四肢伸进衣袖或裤腿拉、拧或四肢卡在衣服里都会导致骨折。在给患儿做护理操作时动作要轻柔,不要推、拉、弯曲、压或扳直婴儿的腿或胳膊,尤其在为患儿静脉输液及
6、抽血化验使用压脉带时,以免造成新发骨折,在为患儿测血压时,尽量避免在曾反复骨折或弯曲的手臂上测量血压。较大儿童的护理2Chapter01心理护理心理护理成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童类似,包括抑郁、害怕夭折、害怕陌生人、在人群中的焦虑感。虽然成骨不全患儿行动不便,但应该鼓励他们尽量外出接触外界,融入社会,以保障身心方面的正常发展。还要做护理,特别是母亲的心理护理,做好她们的心理疏导,使其树立战胜病魔的信心,建立良好积极的心态。01心理护理02环境管理环境管理营造一个安全的环境,如幼童所在之处,地面上
7、没有可能引起意外事故的障碍物。01心理护理03体位护理02环境管理体位护理体位对避免挛缩和畸形极为关键,最好不要让患儿长时间以固定姿势斜躺着或坐着,因为固定不动会降低骨密度。教会患儿正确的站、坐姿势和举物的方法能保护脊椎,避免震动和扭曲脊椎的运动,如跳跃和甩鞭样的动作。长时间坐在轮椅上会导致臀肌挛缩和脊柱弯曲,同时还伴有背部疼痛、关节僵硬、骨质疏松和过度肥胖,安全的身体锻炼应当包括离开座椅,每2h更换1次身体姿势。01心理护理03体位护理02环境管理04生活护理生活护理养成健康的生活、饮食及锻炼习惯,从而在最大程度
8、上增加骨量、增强肌肉力量以及避免肥胖,密切观察体重变化。01心理护理03体位护理05用药护理02环境管理04生活护理LOREMIPSUMDOLOR用药护理应根据患儿的体重而非年龄确定用药量,用药过程中要注意密切观察药物的副作用,尤其是第一次用药者。若患儿发热,及时通知医生,停止用药,发热时不用激素退热,因为含类固醇的药品对骨骼的新陈代谢有负效应,会引起继发性
