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时间:2018-10-14
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1、难治性癫痫中南大学湘雅三医院神经科宋治Infractaryepilepsy难治性癫痫的相关概念难治性癫痫的有关原因癫痫灶的定位技术难治性癫痫的治疗新技术现状难治性癫痫治疗探索关于难治性癫痫的有关概念癫痫的转归流行病学调查表明,癫痫总体预后良好。约70%的患者长期缓解。约15%--20%成为难治性癫痫。发作的缓解与发作类型有关。CPS预后较差,AS与GTCS预后较好。症状的复发随发病年龄的增加而增加。癫痫人群预后和三个阶段(据沈鼎烈)单次发病>50%的复发<50%的无复发第一阶段第二阶段约30%无缓解持续发作约70%缓解约30%缓解后复发70%永久缓解治愈第三阶段“慢性癫痫”约
2、80%无缓解约20%缓解难治性癫痫关于难治性癫痫陈阳美(癫痫治疗学,P296)难治性癫痫(Intractable,refractory,epilepsy)是指经过正规的、系统的抗癫痫药物治疗,抗痫药物的血药浓度在有效范围内,但仍不能控制病人的癫痫发作,并严重影响病人的工作、学习与生活者。其发作频率每月在2-4次以上,病程在4年以上。关于难治性癫痫王学峰(难治性癫痫,P1)难治性癫痫是指导采用正规的药物治疗,通过多种努力仍不能控制其发作的癫痫,但其名称与内涵不同学者有不同的看法。例如“耐药性癫痫—drugresistanceepilepsy,顽固性癫痫—refractoryep
3、ilepsy,慢性癫痫—chronicepilepsy,等。关于难治性癫痫国内吴逊、沈鼎烈教授提出:频繁的癫痫发作,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且药物浓度在有效范围内,每月至少4次以上,病程2年以上,影响日常生活与工作,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。关于难治性癫痫Rorsgren(1995):使用各种方法,仍不能终止其发作。美国NIH:使用一切可行的方法仍不能终止其发作的癫痫。Sillanpaa:我们还没有能力阻止其发作的癫痫。难治性癫痫的评分治疗反应 难治性癫痫的评分未用一线用药0一线用药,但远低于推荐每日剂量1一线用药,在推荐的每
4、日剂量内2一线用药,血药浓度在治疗范围3一线用药,最大耐受日剂量4二种或以上药物最大量的单药治疗5上述药物耐受剂量的2种或以上的双药方案6评分3-6分以上才可认为是难治性癫痫难治性癫痫的分级分级13种以上对该发作类型有效的抗痫药单用,在有效治疗期间合理用药,仍有发作或已被证实是耐药的癫痫。分级标准23种以上对该发作类型有效的抗痫药单用和联合应用,在有效治疗期间合理用药,仍有发作或已被证实是耐药的癫痫。3用目前对发作类型有效的抗痫药,在有效治疗期间合理用药,但仍有发作或已被实践证实是耐药的癫痫。二、寻找难治性癫痫的原因如何识别难治性癫痫?1、是不是癫痫?2、脑内是否存在进展性病
5、灶?3、是不是医源性的?4、是不是药物源性的?是不是癫痫?因错误诊断的而误判必须先要排除。病史临床发作性疾病的特征发作时EEG的特征对抗癫痫药物的治疗反应脑内是否存在进展性病灶?通常情况可找到原因先进的影像学检查手段是查明病因的基本手段。有些肿瘤可能长期处理相对静息状态,要注意,也就是说脑内存在进展性的病灶,在这样情况下,只有脑内病灶清除后才可能抑制癫痫发作。是不是医源性的?分型与选药不当是最常见的原因。不合理药物联合应用值得注意。是否达到有效的药物浓度?即药物剂量是足够?病人的依从性差。是不是药源性的?由于药物引起者也不乏其例。常见的药物有:麻醉剂:如利多卡因,氯胺酮等。抗
6、精神病药:如奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇、异丙嗪、多塞平等。免疫接种剂。抗癫痫药。激素。抗肿瘤药:如顺铂、长春新碱等。镇痛药与兴奋剂。茶碱制剂。抗生素:如青霉素类、喹诺酮类等。抗组胺药物。降糖药。难治性癫痫的电生理基础神经元兴奋性异常增高突触异常,尤其是电突触异常倍受关注离子通道的改变:其中钙、钠、钾等通道改变研究较多HFO(highfreqenencyoscillation)高频率共振(100-500Hz)被认为是痫性始动电生理学变化。难治性癫痫的发病机制耐药性:耐药性可分为三种情况,即先天性耐药、代谢性耐药与功能性耐药。耐药基因:20世纪70年代提出Multidrugresi
7、stance,MDR概念。神经网络与环路的重建:神经元呈现突触重建,及海马苔藓纤维形成。基因表达异常:某些以痫性发作的遗传病,发现有显著的基因异常小结-1约15%--20%的癫痫患者成为难治性癫痫。诊断难治性癫痫时需考虑可导致其发生的可能原因。三、致痫灶定位技术致痫灶定位技术脑电图CT成像技术MRI成像技术SPECT与PET显像技术脑磁图痫灶定位技术—脑电图1933年Berger报首例惊厥病人的脑电图以来,脑电图已成为诊断癫痫最重要的工具。目前国际通用的常规电极安放方法已在工作中广泛使用,但这对于定位来
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