颞骨畸形影像诊断课件

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1、元建鹏孙逸仙纪念医院放射科颞骨畸形影像诊断概述：内耳发育胚胎第4周耳泡开始发育，耳蜗第8周发育完成，前庭第11周发育完成，半规管第19~22周发育完成，外半规管最晚。第3周停止发育：Michel畸形；第4周停止发育：耳蜗、前庭形成共同腔第7周停止发育：Mondini畸形第8~11周停止发育：前庭、半规管畸形概述：中耳发育第3~12周：原始鼓室、咽鼓管形成第5~20周：听小骨发育，镫＞砧＞锤骨第24周：鼓室形成第12~14周：前庭窗形成概述：外耳发育第4周：原始外耳道，主要为软骨部第8~12周：鼓膜、鼓环第28周：外耳道内

2、侧段形成（骨性段）第3~8周：面神经发育外耳道骨性段闭锁多见，膜性闭锁少见一、外耳道畸形单或双侧闭锁发病率约万分之一，骨性闭锁多见骨性狭窄：管径<4mm，含气膜性狭窄：少，骨性部正常，充软组织一、外耳道畸形第一度畸形：外耳道轻度畸形，鼓室正常或轻度发育不良，听小骨畸形。第二度畸形：外耳道部分闭锁或无外耳道，鼓室较狭小，听小骨畸形。第三度畸形：无外耳道，鼓室明显狭小，听小骨严重畸形。左外耳道骨赘右外耳道扩大右颧弓变形、后移右髁状突变形、缩小二、中耳畸形听骨链畸形：锤砧骨融合、缺如，镫骨缺如或部分缺如，砧镫关节分离，等前庭窗

3、、蜗窗畸形：缺如、闭锁、狭窄面神经畸形：面神经低位，面神经管缺裂或裸露，乳突段前移咽鼓管畸形：扩大、缺如中耳血管畸形：颈静脉球、颈动脉突入中耳腔，颈静脉窝憩室听小骨变形、融合，无镫骨右镫骨前移，附着于面神经右镫骨后移，附着于鼓室后壁右前庭窗狭窄，镫骨变形并前移左前庭窗封闭右面神经乳突段前移右面神经水平段裸露，无前庭窗左膝状神经节变形左侧咽鼓管扩大右咽鼓管缺如左侧迷走血管压迫面神经颈静脉球与鼓室无骨性间隔颈静脉窝高位颈静脉窝憩室三、先天性内耳畸形耳蜗畸形：见下述前庭畸形：缺如、发育不全和扩大半规管畸形：短粗、发育不良、缺如

4、、裂缺内耳道畸形：缺如、狭窄（＜3mm）、扩大（＞10mm）大前庭水管综合征：与前庭相通或中部管径＞1.5mm听神经发育不良耳蜗畸形Michel畸形：胚胎第3周前内耳停止发育，无内耳结构可见；耳蜗未发育：无耳蜗，有前庭、半规管；共腔畸形：胚胎第4周前内耳停止发育，耳蜗与前庭合成一腔，可有骨性分隔；不完全分隔Ⅰ型：胚胎第5周前内耳停止发育，整个耳蜗呈囊腔；耳蜗发育不良：胚胎第6周前内耳停止发育，耳蜗小（1~3mm），无蜗轴；不完全分隔Ⅱ型：胚胎第7周前内耳停止发育，耳蜗螺旋少于两周（Mondini畸形）；左侧无内耳迷路及内

5、耳道，为Michel畸形，右耳蜗为不完全分隔Ι型左侧耳蜗未发育，前庭扩大右侧耳蜗未发育，前庭扩大AB共腔畸形，左耳蜗与扩大的前庭相通AB右耳蜗不完全分隔Ι型AB耳蜗发育不全双侧Mondini畸形前庭扩大、外半规管小前庭扩大、与半规管共腔前庭缩小、与半规管共腔AB水平半规管粗短前庭与水平半规管相通，后半规管短前庭与水平半规管相通，无后半规管上半规管裂缺轴位上半规管上半规管全程上半规管裂缺大前庭导水管综合征大前庭导水管和内淋巴囊先天性内耳道狭窄<3mm先天性内耳道扩大、骨赘形成左内耳道狭窄、听神经小右侧无蜗神经左侧内听道前移

6、，前庭神经延长谢谢！