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1、颞骨HRCT对儿童 先天性耳聋的诊断价值郑州大学第三附属医院张小安研究背景本文通过对225例临床拟诊先天性耳聋的学龄前儿童进行了颞骨高分辨CT研究,旨在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形的发生率及特点,为临床提供必要依据。材料与方法1.1一般资料自2005年12月-2006年12月，对225例新生儿听力筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他5岁以下先天性耳聋的儿童进行颞骨高分辨CT扫描,其中,男150例,女75例,年龄2月-5岁,平均年龄2.1岁。材料与方法1.2CT扫描方法采用横断面螺旋扫描,然后进行冠状面多平面重组扫描范围:横断面以听眶线为基线,从外耳道底向上扫描至岩锥上缘,冠状面重组则平行
2、于上颌窦后壁为基线,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。结果CT共检出颞骨畸形79例,其中,外耳畸形25例(30耳),中耳畸形16例(20耳),内耳畸形54例(74耳),其中16例为合并畸形;单纯鼓室积液30例(42耳);其余116例颞骨无异常。约35%患者颞骨有畸形，51.6%患儿颞骨结构正常。结果2.1各类畸形具体分布外耳畸形中耳畸形内耳畸形结果外耳畸形外耳道狭窄5例：膜性狭窄3例,骨性狭窄2例其中单纯狭窄1例,伴中耳畸形2例；伴内耳畸形1例；伴左侧垂直外耳道1例。外耳道闭锁15例：外耳道闭锁包括骨性闭锁12例,膜性闭锁2例2耳,混合性闭锁1例1耳。全部外耳道骨性闭锁均合并中耳发育畸形。外
3、耳道闭锁骨性外耳道闭锁骨性外耳道闭锁膜性外耳道闭锁外耳道狭窄外耳道狭窄并左垂直外耳道外耳道狭窄中耳畸形中耳畸形1、鼓室狭窄5例2、听小骨严重畸形融合成单一骨块;3、听小骨形态异常5例：如锤骨头小、锤骨柄细弯、砧骨体粗短等;4、听小骨关节异常：锤砧关节融合4例，砧镫关节融合2例;5、面神经管异常Michel畸形上鼓室狭窄下鼓室狭窄听小骨发育不良锤骨头、砧骨体短小砧骨长脚未发育锤砧骨结构失常锤骨砧骨未发育锤砧骨结构不完整砧骨长、短脚及锤骨头发育小锤骨未发育砧骨发育不良，短脚缺如下鼓室狭窄面神经管鼓室段低位乳突段前位内耳畸形内耳畸形认为与遗传病毒感染或用药有关.可局限于半规管和前庭,重者可有耳
4、蜗和内听道畸形,或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病.内耳畸形不全分隔Ⅱ型Mondini畸形21例其中8例为双侧性，13例为单侧性，其中3例伴前庭导水管扩大畸形;2例伴脑脊液耳蜗漏，Michel畸形3例，共同腔畸形7例，其中2例伴半规管发育不良;前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形13例;其中3例伴前庭扩张。前庭或耳蜗畸形3例，内听道狭窄或扩大3例，耳蜗发育不全2例，双侧半规管发育不良1例2耳。部分合并多种畸形1.Mondini’s畸形Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道.CT表现主要为蜗螺旋管发
5、育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型:MondiniI型MondiniII型MondiniIII型MondiniⅠ型耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。MondiniⅠ型MondiniⅠ型MondiniⅡCT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全MondiniIIMondiniII前庭扩大M
6、ondini伴脑脊液耳蜗漏MondiniⅢCT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。MondiniⅢMondiniⅢ2.Michel畸形为内耳发育不全。耳蜗前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失。Michel畸形骨迷路均未发育内听道狭窄Michel畸形共同腔畸形commoncavitydeformity有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭;L-共同腔畸形R-mickel畸形共同腔畸形大前庭导水管综合征IAC畸形包括IAC缺失,IAC狭窄,IAC扩大McClay等将IAC直径≥8mm定义为IAC扩大,IAC≤2mm定义为IAC狭窄。内听道扩大内
7、听道狭窄脑脊液耳蜗漏脑脊液耳蜗漏伴半规管发育不良小结1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描(层厚0.625mm）冠状面重组,图像完全能达到诊断要求。2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、内耳道异常等。3、本组225例统计数据显示,外耳畸形25例,占受检儿童的11.1%;中耳畸形16例,占7.1%;内耳畸形54例,占24%;其中有16例为合并畸形。而超过半数患儿颞骨检查未显示任何异常。4、HRCT能很好
