结缔组织病和风湿病ppt课件

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1、结缔组织病和风湿病2021/8/51风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢性疼痛。风湿性疾病是泛指累及骨，关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛，根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。2021/8/52结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织，由于结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。2021

2、/8/53一．结缔组织病的共同临床特点（一）大多有发热和疼痛为主的临床表现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。（二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。（三）同一种结缔组织病表现可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。2021/8/54（四）都是自身免疫性疾病，在内在和外来的因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，从而引起自身免疫性疾病。1．可检出多种自身抗体：①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高

3、。②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。2021/8/55抗核抗体谱：抗核抗体（ANA）是所有抗核成分抗体的综合试验，其敏感性高而特异性差，作为CTD的筛选试验，其滴度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。ANA谱分以下四类：（1）抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降，所以常被作为SLE活动期指标

4、。（2）抗组蛋白抗体：组蛋白是一种碱性蛋白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多种CTD，尤其在药物性LE时出现。2021/8/562．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。3．免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。202

5、1/8/59二.弥漫性结缔组织病分类（一）类风湿性关节炎（RA）：是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内因。2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中导致滑膜炎。2021/8/5103．病理。基本改变是滑膜炎，早期滑膜充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜绒毛变粗大，肉芽组织形成和毛细血管增生使滑膜高度增生变厚形成肉芽血管翳，并侵入到骨骼中，破

6、坏骨质，后期关节纤维化，骨质疏松和破坏，关节僵直畸形。2021/8/5114．临床。女性多见，多数慢性起病，以对称性关节炎为主要表现的全身性疾病，受累的关节以双手关节，尤其以近端指间关节，腕，膝，足关节最为多见，典型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀，关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式，以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔”样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮下结节，血管炎，心脏损害等。2021/8/5125．特殊类型：（1）Felty综合症：类风，脾肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大，贫血，血小板减少，

7、发热。（2）成人起病的Still病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和白细胞增加（亚败）。6．诊断：ARA标准（4/7）：（1）晨僵至少1小时并≥6周；（2）3个以上的关节肿≥6周；（3）腕，指掌，指间关节肿≥6周；（4）关节肿对称性（5）皮下结节；（6）RF阳性-IgM抗体；（7）手X线：骨侵蚀及脱钙。2021/8/513(二)系统性红斑狼疮（SLE）(三)系统性硬化症（硬皮病）（PSS）是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬