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时间:2018-10-14
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1、基本概述帕金森综合症,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。临床表现该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有:(1)姿势与步态面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。(2)震颤多见于头部和四
2、肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失,情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。(3)肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高,被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。(4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感困难)。(5)其他易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。由于该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能,用法如下:(1)多
3、巴胺替代治疗选用左旋多巴,开始500毫克/天,分2次饭后口服,以后每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应超过5克/天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3次。(2)抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克,1日3次;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克,1日3次。(3)头针疗法取两侧舞蹈震颤区及运动区,每天1次,5次为一疗程,间隔3-5天后可重复一个疗程。(4)其他若药物无效,一般情况好,且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。发病人群帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中
4、枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。病因及分类帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数
5、量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤,等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。症状帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常
6、严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:1、运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。2、震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表
7、现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。3、强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作
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