爱爱医资源-神经病学课件-华中科技大学-uvz格式.rar 4

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1、神经系统变性疾病NeurologicalDegenerativeDiseases华中科技大学同济医院神经内科姜亚平神经系统变性疾病NeurologicalDegenerativeDiseases变性是细胞的新陈代谢障碍引起的一种形态学变化，表现为细胞或细胞间质内出现一些异常物质或正常物质（如蛋白质、脂质、糖类或矿物质等）的数量显著增多。变性的细胞功能往往降低，严重的变性可导致坏死。变性的结构可以是一个细胞或细胞器，也可以是一系列细胞或整个脏器。神经系统变性疾病是遗传或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经和认

2、知障碍。神经系统变性疾病NeurologicalDegenerativeDiseases神经系统变性疾病NeurologicalDegenerativeDiseases临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长，部分病人有家族遗传史，无有效的治疗方法。N·S变性疾病种类较多，常见的Alzheimer病、Parkinson病、进行性共济失调的疾病，本章叙述运动Ｎ元病和多系统萎缩。运动神经元病MotorneurondiseaseMND运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动N元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临

3、床上以上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力，肌萎缩与锥体束征。无感觉障碍及括约肌功能障碍。【病因及发病机制】遗传因素5％～10％的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化（familialamyotrophiclateralsclerosisFALS）,成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性和隐性遗传。其显性遗传与铜/锌超氧化物歧化酶（SODI）基因突变有关，但这些基因突变患者仅占FALS的20％，其他ALS基因尚待确定。运动神经元病MotorneurondiseaseMND运动神经元病Motorneurondisease

4、MND中毒因素病毒感染免疫因素散发性病例的病因及发病机制不清，可能与下列因素有关中毒因素：如兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡。此外，植物毒素、微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铅、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因素减少等均可能与致病作用有关。免疫因素：尽管MND患者血清曾检测出多种抗体和免疫复合物，但无证据表明这些抗体可选择性以MND为靶细胞。运动神经元病MotorneurondiseaseMND运动神经元病MotorneurondiseaseMND病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动N元，且少数脊

5、髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎样病毒感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。【病理】镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动N核及大脑皮质运动区锥体细胞变性，数目减少；颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。并有星形胶质细胞增生，运动N轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去N支配和肌纤维萎缩。运动神经元病MotorneurondiseaseMND本病根据功能缺损分布及性质临床可分四型运动神经元病MotorneurondiseaseMND临床表现肌萎缩性侧索硬化progressives

6、pinalmuscularatrophyPSMA进行性延髓麻痹progressivebulbarpalsyPBP进行性脊肌萎缩progressivespinalmuscularatrophyPSMA原发性侧索硬化Primarylateralsclerosis,PLS肌萎缩性侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosisALS）是最常见的类型。受损部位：脊髓前角细胞、脑干后组运动N核及锥体束。以上下运动神经元损害并存。运动神经元病MotorneurondiseaseMND运动神经元病MotorneurondiseaseMN

7、D临床表现：1、多在40岁以后发病，男>女，2、首发症状为手指运动不灵和无力，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向近端发展，萎缩肌群出现肌束颤动。颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低消失，双上肢可同时受累或先后受累。运动神经元病MotorneurondiseaseMND临床表现：3、下肢出现痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等。少数病人从下肢开始起病，渐延及双上肢，无感觉障碍。4、延髓麻痹通常晚期出现，即吞咽困难、流涎、饮水呛咳、最终呼吸肌麻痹合并呼吸道感染死亡。5、本病生存短者数月，长者10余年，平均3～5年。运

8、动神经元病MotorneurondiseaseMND进行性脊肌萎缩（progressivespinalmuscularatrophyPSMA）受损部位：脊髓前角细胞变性进行性脊肌萎缩（prog