遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿外科处理

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1、【摘要】目的研究遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理与疗效方面的差异。方法对2001年3月～2004年10月我院收治的肝脏多发囊肿病例，进一步鉴别出遗传性与单纯性，分析外科处理与治疗效果方面的差异。结果单纯性肝脏多发囊肿57例，遗传性多囊肝病30例；外科处理上，单纯性肝脏多发囊肿多采取囊肿开窗术（占43.37%），而遗传性多囊肝多采用肝切除联合囊肿开窗术（占50%）；术后并发症发生率遗传性多囊肝显著高于单纯性肝脏多发囊肿（52.38%vs13.95%）。遗传性多囊肝行穿刺抽液术易发生囊内出血（发

2、生率为37.5%）。术后囊肿复发与处理方式明显相关，单纯开窗术与穿刺抽液术复发率较高，分别为38.89%、55.56%。结论采用肝切除联合囊肿开窗术治疗遗传性多囊肝，术后易出现胸腹水等并发症。术后囊肿复发与处理方式相关。【关键词】肝脏多发囊肿遗传性多囊肝单纯性肝脏多发囊肿外科手术SurgicalmanagementforautosomaldominantpolycysticliverdiseaseandsimplemultiplelivercystsCHUKaijian，FUXiaohui，LUCho

3、ngde,etal.DepartmentofOncologyComprehensiveTreatment,EasternHepatobiliarySurgicalHospitalAffiliatedtotheSecondMilitaryMedicalUniversity，Shanghai200438AbstactObjeciveToanalysetheresultsandcomplicationsofsurgeryforliverpolycysts.MethodsAretrospectiveanaly

4、sisofclinical,operativeandfollow-updatawascarriedoutforpatientswithliverpolycystswhounderwentsurgeryfromMarch2001toOctober2004inourhospital.ResultsＴhedataincluded57patientswithsimplemultiplelivercystsand30autosomaldominantpolycysticliverdisease.Over70%o

5、fpatientsunderwentoperations,includingfenestration,resectionandcombinedresection-fenestration.Combinedresection-fenestrationwascarriedoutfor50%ofautosomaldominantpolycysticliverdiseasesandfenestrationfor43.37%ofsimplemultiplelivercysts.Morbiditywashighe

6、rinpolycysticliverdiseasesthanthatinsimplemultiplelivercysts(52.38%vs13.95%).Recurrenceofsimplefenestrationandparacentesiswas38.89%and55.56%，respectively.ConclusionsThepost-operativerecurrenceofcystsiscorrelatedwiththemodeofmanagement.Combinedresection-

7、fenestrationissuitableforliverpolycysts,includingsimplemultiplelivercysts.Keywordsmultiplelivercysts；autosomaldominantpolycysticliverdisease；simplemultiplelivercysts；surgery肝脏多发囊肿是临床常见疾病，主要分为遗传性与单纯性两种[1]，临床上有时鉴别两者较为困难。遗传性肝脏多发囊肿又称遗传性多囊肝病(autosomaldominan

8、tpolycysticliverdisease，ADPLD，MIM174050)，是一种家族遗传性疾病，呈常染色体显性遗传特点，系基因突变引起，目前已确定的相关基因有多囊肾基因PKD1、PKD2和多囊肝基因PRCKSH、SEC63。单纯性肝脏囊肿属于先天性肝脏囊肿，分单发与多发两个类型，一般认为是胚胎发育期肝内胆管、淋巴管上皮异常增生和分泌物潴留所致[2]。临床诊治中当患者家族史不明时，肝脏多发囊肿往往很难判断是遗传性的还是单纯性的。既往研究亦多未能将两