多发性骨髓瘤_恶组课件

《多发性骨髓瘤_恶组课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、浆细胞病（PlasmacellDisorders）是由浆细胞的克隆性增生所引起的一组疾病。临床上以血及/或尿中出现单株峰蛋白带（M—蛋白）为其共同特征。主要有以下几种类型：1·骨髓瘤：①多发性骨髓瘤②局限性浆细胞瘤2.巨球蛋白血症3.重链病4.原发性淀粉样变5.未定性单克隆球蛋白增多症浆细胞病未定性单克隆球蛋白增多症未定性单克隆球蛋白增多症（MonoclonalGammopathyofUndeterminedSignificance，MGUS）是指血清或尿中出现M-蛋白而临床上无任何淋巴或浆细胞系统恶性增殖证据的一种病理状态。又称良性γ球蛋白血症。约

2、20%可最终发展为多发性骨髓瘤或其它淋巴浆细胞系统恶性肿瘤。1·MGUS可发生于任何年龄，但在老年人群中发生率最高。据统计，70岁以上人群者达3%。男性略多于女性。临床一般无自觉症状。2.体检多无特殊异常。偶可有肝脏轻度长大。【临床表现】1·血象和骨髓象：血象多属正常。骨髓象亦多正常，或仅有浆细胞比例偏高，但均在10%以下。形态无异常。2·血清蛋白电泳：显示M蛋白带，多位于γ区，少数位于β--γ间区。【实验室检查】3·M蛋白检查：IgG型最多见，其次为IgM型及IgA型，偶见轻链型及双克隆型，IgD和IgE型罕见。M蛋白定量：IgG型一般＜30g/L

3、，IgM和IgA型＜15g/L。尿本-周氏蛋白：多为阴性其它：X光摄片无骨质破坏征象。β2微球蛋白及LDH测定亦多在正常范围。浆细胞标记指数1%１·血清蛋白或尿蛋白电泳显示M蛋白存在，一般低于30g/L；２·骨髓象基本正常，浆细胞比例＜10%，CD56阴性；３·无骨质破坏，肾功、血钙正常；浆细胞标记指数1%【诊断和鉴别诊断】排除其他疾病:冒烟性多发性骨髓瘤巨球蛋白血症淋巴瘤淀粉样变其他非血液系统疾病癌症胶原性疾病肝炎多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma，MM）是一种浆细胞的恶性肿瘤。临床上以血和/或尿中出现单株峰异常免疫球蛋白

4、（M-蛋白）、溶骨性损害以及肾脏损害为主要特征。WHATISMYELOMA?Damagetosurroundingbone.Releaseofmonoclonalprotein(M-Protein)fromthemyelomaintothebloodstream.Disruptionofnormalbonemarrowfunctionmostcommonlyreflectedbyanemia.Reductioninwhitecellandplateletcountscanalsooccur.Suppressionofnormalimmunefunct

5、ion,reflectedbyreducedlevelsofnormalimmunoglobulinsandincreasedsusceptibilitytoinfection.发病情况发病率年龄性别本病病因未明。长期接触射线或意外受辐射。有报道长期从事木器制品加工的工人发病危险较高，但未能进一步证实。家族遗传因素可能与本病发病有关。MGUS患者最终可转化为多发性骨髓瘤。【病因和发病机理】多发性骨髓瘤的发病机理目前尚未充分阐明。白细胞介素-6（IL-6）在MM的发病和细胞增殖过程中可能起了重要作用。骨髓瘤细胞可通过自分泌或旁分泌途径产生IL-6，刺激

6、骨髓瘤细胞的增殖、加速病情进展。有报道在MM病人骨髓基质细胞中可分离出人类疱疹病毒8型（HumanHerpesViruse，HHV-8），其表达产物有与IL-6相类似的活性。某些癌基因如Fas转录异常，可致细胞凋亡受阻淋巴细胞分化图：淋巴细胞分化与组织结构的关系AModelfortheMulti-stepPathogenesisofMM1·血象：血红蛋白中至重度减少。MCV红细胞呈串钱状分布。若见幼稚浆细胞，提示预后不良。如外周血浆细胞总数≥1.0×109/L，应考虑为浆细胞白血病。【实验室检查】骨髓检查：骨髓中浆细胞和幼稚浆细胞比例增高，形态异常。

7、典型的骨髓瘤细胞胞体较大，染色质疏松细致，可见核仁，常见双核或多核瘤细胞。浆细胞在骨髓中呈不均匀性分布，因此，不同部位与不同时间采集的骨髓，其浆细胞比例可有差异。有时需多次骨穿方能确诊。免疫球蛋白轻链染色可帮助确定浆细胞的克隆性。M-蛋白检查：95%以上患者血清蛋白电泳或浓缩尿液蛋白电泳可显示M-蛋白带。M-蛋白多位于γ区、β-γ间区和β区，M蛋白类型以IgG型为最多见，其次为IgA型及轻链型，IgD型甚为少见。免疫球蛋白定量可确定M-蛋白水平，对分期与监测疗效有重要意义4·尿液检查：50%~70%的患者本周氏蛋白阳性，提示尿中有轻链。肾功受损时可出

8、现大量蛋白尿、管型等。5·X线检查：可发现特征性的穿凿样骨质破坏，骨质疏松以及病理性骨折血清β2微球蛋白与骨