狼疮性肾炎课件

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1、狼疮性肾炎喀什二院肾病科顾乐怡诊断肾脏表现蛋白尿：从少量到肾病范围都有血尿：镜下血尿多，肉眼血尿往往在重症患者中出现，血尿和肾脏病变程度相关高血压：肾损害相关，反应肾病严重程度急性肾损伤：可以是唯一的表现，提示狼疮活动慢性肾衰竭：几乎每个狼疮肾炎患者的终点。5年约5%患者进展至ESRD肾小管间质：尿浓缩功能损害，肾小管损伤的标志蛋白增加，肾小管酸中毒（I型和IV型）血栓：抗磷脂抗体综合征：20-30%的患者出现，有大小血管的栓塞，血小板减少，网状青紫肾外表现参加诊断标准，包括发热，浆膜腔积液，皮疹，关节炎，血液学异常等实验室肾脏病血液学补体C3，C4和总补体低下免疫球蛋白IgG

2、升高抗核抗体阳性：滴度1:160以上特征性的抗体包括：抗sm抗体，抗dsDNA抗体，抗组蛋白抗体（药物性狼疮）中枢狼疮：磁共振可以发现脱髓鞘病变肾脏病变的病理分型I型：轻度系膜病变II型：系膜增生性病变III型：局灶型病变，分A,C,A/CIV型：弥漫型病变，分S（<50%）和G（>50%），A,C,A/CV型：膜性病变VI型：晚期硬化型（>90%）可以III+IV，III+V，IV+V或III+IV+V该病理分型主要依赖肾小球病变来分，但通常会看到间质和血管的变化最主要的病理特征是“满堂亮”，最关键的阳性是C1q阳性，特征性的光镜表现是“白金耳”I型II型III型IV型白金耳

3、V型VI型诊断狼疮的诊断肾损伤的表现鉴别其他自身免疫系统疾病，多系统损害的疾病（感染，中毒等）以及药物狼疮一般治疗羟氯喹0.2QD-BID眼的副作用ACEI、ARB他汀类调脂治疗I型：肾外表现决定是否使用激素和免疫抑制剂II型：蛋白尿<1.0，同I型，1.0-3.0使用糖皮质激素，>3.0使用糖皮质激素+CNIIII型和IV型：诱导期治疗：激素冲击或糖皮质激素+免疫抑制剂（CTX至少4-6克，MMF1.5-2.0,6个月）治疗V型，非肾病范围使用一般治疗，肾病范围蛋白尿：糖皮质激素+CTX/CNI/AZAVI型，同I型其他：丙球，血浆置换等