第21章 内科系统疾病的神经系统并发症课件

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1、神经病学第二十一章内科系统疾病的神经系统并发症概述第一节神经系统副肿瘤综合征第三节系统性红斑狼疮的神经系统表现第二节糖尿病神经系统并发症第四节甲状腺疾病神经系统并发症第二十一章内科系统疾病的神经系统并发症概述许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤，较为常见的有各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性神经病变肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病血液系统疾病，代谢性疾病肿瘤等也可引起神经系统损伤第一节神经系统副肿瘤综合征ParaneoplasticNeurologicalSyndrome,PNS神经系统副肿瘤

2、综合指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤的一组综合征也称之为肿瘤的远隔效应（remoteeffects）神经系统副肿瘤综合征概述病因迄今不清，可能与以下几点相关：——癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉——癌肿相关神经抗原参与免疫反应例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、抗VGPC抗体等神经系统副肿瘤综合征病因及发病机制找到原发或转移癌灶的证据可以侵犯神经系统多个部位神经系统副肿瘤综合征诊断与鉴别诊断原发癌肿受累局部的神经系统改变主要有血管周围

3、间隙的炎症细胞浸润血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体神经系统副肿瘤综合征病理针对原发病治疗糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂神经系统副肿瘤综合征治疗及预后侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称副肿瘤性脑脊髓炎副肿瘤边缘性脑炎副肿瘤脑干炎副肿瘤脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎概述罕见50%～60%的原发肿瘤为肺癌主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌主要侵犯边缘系统，灰质重于白质呈亚急性、慢性或隐匿起病影像学及脑电图检查无特异性肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗副肿瘤边缘性脑炎一、副肿瘤性脑脊髓炎主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干

4、结构，特别是延髓腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高副肿瘤性脑干炎一、副肿瘤性脑脊髓炎可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角细胞为主慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现副肿瘤性脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎即是——副肿瘤性小脑变性（paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD）最常见的PNS最常见于小细胞肺癌60%～70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几个月到2～3年出现二、亚急性小脑变性概述以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发亚急性或慢性发病，进行性加重几个月内达到高

5、峰，然后趋于稳定肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视极度衰弱神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称临床表现二、亚急性小脑变性MRI和CT晚期可有小脑萎缩CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体辅助检查二、亚急性小脑变性原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别诊断与鉴别诊断二、亚急性小脑变性合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解血浆交换也可以

6、稳定病情治疗及预后二、亚急性小脑变性概述三、斜视性阵挛-肌阵挛一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛和共济失调特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存可以间歇性发作，也可以持续存在此病罕见CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD的改变，CSF中出现抗神经元抗体头部CT检查大多正常，MRI检查有时可见脑干内异常信号（T2WI呈高信号）辅助检查三、斜视性阵挛-肌阵挛免疫抑制治疗均可收到明显效果原

7、发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，也可自然缓解对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮本病预后较好治疗及预后三、斜视性阵挛-肌阵挛发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关脊髓病变以胸段明显四、亚急性坏死性脊髓病病因及病理亚急性脊髓横贯性损伤多以下肢无力起病呈传导束性感觉、运动障碍伴有括约肌功能障碍受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命多于2～3个月内死亡临床表现四、亚急性坏死性脊髓病脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高MRI可见病变节段脊髓肿胀辅助检查四、亚急性坏死性脊髓病亚急性横贯性脊髓损伤可能合并的恶性肿瘤排除

8、恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断诊断四、亚急性坏死性脊髓病本病