2010周围神经病(北医三院八年制临床医学课件)

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1、周围神经病北京大学第三医院神经内科徐迎胜概述周围神经范畴脊神经疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹其它常见的嵌压综合征周围神经系统疾病概述周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。有髓鞘神经纤维病理变化医学事件时间：20世纪80年代，夏、秋季节地点：河北与河南交界带的农村人物：儿童和青壮年3200人事件：急性四肢远端无力，伴面部肌肉无力、吞咽困难、声音嘶哑等症状。30%前驱腹泻史。查体：对称性弛缓性

2、瘫，腱反射消失，无四肢末梢型痛觉减退。严重者出现呼吸肌麻痹，约有30%的患者气管切开行人工辅助呼吸。医学事件美国提出“中国瘫痪综合征(Chineseparalysissyndrome)”的名称。中国学者独立/或与美国和日本学者合作进行了研究，最终否定了上述说法。最终诊断？急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy（AIDP）ACaseAbout20daysago,a24-year-oldmanexperiencedbilaterallowerli

3、mbsweaknessabruptly,hehaddifficultyclimbingstairsandraisingfromchairs.About5dayslater,hisupperextremitiesbecameseverelyweak.Hiseyescannotclose,neithercanhesmile.Priortothisepisode,hehadbeentreatedwithantibioticsfordiarrhea.PE:Bothfacialnervesparalyzed.Musclestrengthoflimb

4、sdecreased;Deeptendonreflexeswereabsent.Babinskisignswerenegative.AuxiliaryExamination?Diagnosis?Question内容（Content）病因（Etiology）病理（Pathology）发病机制（Mechanism）临床表现（ClinicalManifestation）诊断（Diagnosis）治疗（Therapy）ReviewGuillainBarreLandryStrohlIntroductionAcuteInflammatoryDemye

5、linatingPoly-radicaloneuropathyAIDP=GBS？Adisorderoftheperipheralnerves流行病学（Epidemiology）GBS的年发病率为0.6-1.9／10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病；美国的发病高峰在50-74岁，发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰欧洲国家发病趋势与之相似。流行病学我国尚无系统的流行病学资料以儿童和青壮年多见似有地区和季节流行趋势河北与河南交界带的农村多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势临床受累较重者比例较高轴索型的比例较高与CJ

6、的关系密切病因（Etiology）不明前驱感染史或疫苗接种史生理（Physiology）Review－QuestionConductivemannerofnerveimpulse?NervewithoutmyelinNervewithmyelin生理（Physiology）NervewithoutmyelinNervewithmyelin病理（Pathology）病理（Pathology）Demyelin病理B超发病机制（Mechanism）临床表现（ClinicalManifestation）感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性

7、迟缓性瘫呼吸肌瘫痪(paralysisofrespiratorymuscles)中枢性瘫痪和周围性瘫痪体征中枢性瘫痪周围性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高降低腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无明显束颤无？可有肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位临床表现（ClinicalManifestation）四肢远端麻木、疼痛颅神经损害双侧面神经麻痹舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等其它类型(Othertypes)——广义的GBS急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN

8、）急性运动轴索性神经病（AMAN）Fisher综合征急性全自主神经不全性神经病Hughes’Scale0.健康轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工