第四章 肾病综合征

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1、第四章肾病综合征（nephroticsyndrome）一、概念：尿蛋白>3.5g/d>50mg/kg•d¯(儿童）血浆白蛋白<30g/L水肿高脂血症二、病因及分类分为原发性和继发性两大类三、病理生理一）大量蛋白尿二）低蛋白血症丢失增加分解增加肝脏合成不足胃肠道粘膜水肿致蛋白摄入不足、吸收不良、丢失增加三）水肿四）高脂血症肝脏合成增加脂蛋白分解减少外周利用减少四、常见病理类型及特点一）微小病变型病理：脏层上皮细胞足突广泛融合特点：儿童多见，老年人发病有小高峰镜下血尿、持续性高血压、肾功能减退少见激素治

2、疗敏感易复发成年人缓解率及复发率较儿童低预后好二）系膜增生性肾小球肾炎病理：系膜细胞及系膜基质弥漫增生特点：青少年多见大部分存在血尿，可出现急性肾炎综合征肾功能不全、高血压多见治疗反应变异大预后各不相同三）系膜毛细血管性肾小球肾炎病理：系膜细胞及系膜基质弥漫增生，“双轨征”。特点：青壮年多见血尿非常多见，可出现急性肾炎综合征高血压、肾损害、贫血出现早病情持续进展，预后很差疗效差补体C3持续降低四）膜性肾病病理：GBM弥漫增厚，钉突形成，足突融合特点：中老年多见1/3存在血尿易发生栓塞并发症进展缓慢，

3、可自发缓解部分治疗反应好与恶性肿瘤关系密切五）局灶节段性肾小球硬化病理：系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连，肾小管萎缩，间质纤维化，局灶、节段分布特点：青少年多见¾患者有血尿发病时即存在高血压、肾损害近曲小管功能障碍治疗反应较差预后较差五、并发症一）感染与营养不良、免疫功能紊乱、应用激素有关常见部位为呼吸道、尿道、皮肤感染表现可不明显导致疗效不佳和复发二）血栓和栓塞血液浓缩，高脂血症凝血–纤溶系统失衡血小板功能亢进应用利尿剂、激素肾静脉、肺血管、下肢深部静脉常见严重影响预后和疗效三）急性肾功能损害

4、原因表现四）蛋白质及脂肪代谢紊乱六诊断确诊有无肾综病因诊断病理诊断并发症诊断七鉴别诊断过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病乙型肝炎相关性肾炎八治疗原则一）一般治疗卧床休息饮食：蛋白1.0g/kg•d¯,热量充足，盐<3g/d二）对症治疗利尿：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂、血浆制品减少尿蛋白：ACEI类制剂、AT–Ⅱ受体拮抗剂、控制血压三）主要治疗—抑制免疫和炎症反应糖皮质激素作用机制使用原则和方案治疗反应分型副作用特殊情况下用药细胞毒药物1）环磷酰胺（CT

5、X）：剂量，用法，总量，副作用2）氮芥环孢素中西结合治疗：雷公藤多甙四）并发症治疗感染血栓和栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱