人畜共患病毒性传染病传染性海绵状脑病课件

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1、传染性海绵状脑病TransmissibleSpongiformencephalopathies，TSE传染性海绵状脑病由朊病毒引起人和动物的一类亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病。临床表现：进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经临诊症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化：局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病理变化等为特征。特性潜伏期长（几个月至几十年）；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；不诱生干扰素，也不受干扰素影响；不破坏T、

2、B淋巴细胞免疫机能；不受免疫调节剂影响；不影响其他病毒，也不受其他病毒影响。传染性海绵状脑病（TSE）羊瘙痒病（1732年发现于欧洲，发病率在0.5%-2%,主要表现为震颤和瘙痒）克雅病（20年代发现，世界范围，发病率为每年百万分之一，男女机会均等，大部分在诊断后6个月内死亡，临床症状多样）库鲁病（1957年巴比内亚新几内亚是妇女死亡的主要原因，政府禁止食人肉仪式后逐步消失）豹朊蛋白病牛海绵体脑病（1985年4月）猫海绵体脑病（1990年）鹿慢性消耗性疾病变异性克雅氏病（1996年3月）朊病毒PrPC

3、为宿主编码的蛋白，分子量为（27–30）x103，属于疏水性糖蛋白，对蛋白酶K敏感。从TSE脑组织中分离出的称为PrPSC，与PrPC的氨基酸序列相同，但分子构形不同，并且对蛋白酶K不敏感。PrPc分子的α-螺旋和β-折叠分别约占42%和3％，而PrPsc分子则为30%和43％。在正常脑组织中仅有PrPC，通常是无害的；只有在PrPC转变为PrPSC时，即有致病性又有传染性。无核酸，但有传染性。左为正常protein,右为prionPrPscPrPsc对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。病畜脑组

4、织匀浆经134～138℃1h，对实验动物仍有感染力；用含PrPsc的组织制成的动物饲料（肉骨粉）或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力。常温条件下病畜组织PrPsc在10～12％福尔马林中可存活28个月，还能耐受5mol/L氢氧化钠、90％苯酚及5％次氯酸钠达2h以上。朊病毒PrPSC先与细胞表面的PrPC结合，触发PrPC转变为更多的PrPSC，PrPSC凝聚成痒病相关纤维导致脑组织神经元空斑，出现海绵状损伤。对TSE无治疗方法1997年美国Prusiner因发现PrP与TS

5、E高度相关，病毒PrP的生物化学、分子生物学、免疫组化和转基因动物实验进行了大量研究而获得诺贝尔奖。Prion,EM痒病（Scrapie）痒病又称“驴跑病”或“搔痒病”；是成年绵羊、偶见于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调，最后瘫痪死亡。痒病（Scrapie）本病在18世纪中叶发现于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。近年来，一些欧洲国家如罗马尼亚、芬兰等还不时有痒病病例的报道。我国1983年从苏格兰引进的边区莱斯

6、特羊群中发现疑似病例，根据病羊临诊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。流行病学一般发生于2～4岁的羊。不同性别、不同品种的羊均可发生痒病。感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可垂直传染胎羊和羔羊。取病羊的血液或血清、脑脊髓悬浮液，经脑内甚至皮下接种易感绵羊，均能复制本病。临床特征自然感染的潜伏期为l～5年或更长。病初表现沉郁、敏感、易惊、癫痫等。有的表现过度兴奋、抬头、竖耳、眼凝视，以一种特征的高抬腿姿态跑步（似驴跑的僵硬步态），驱赶时常反复跌倒。在发展期，病羊

7、靠着栅栏和器具不断摩擦其背部、体侧、臀部和头部。颈部、体侧、背部和荐部等大面积的皮肤出现秃毛区，但除机械性擦伤外，没有皮肤炎症。疾病后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。整个患病期间，病羊体温不升高，食欲仍可保持，但体重下降。病理变化内脏常无肉眼可见的病理变化；病理组织学变化仅见于脑干和脊髓；神经元的空泡变性与皱缩、灰质的海绵状疏松、星形胶质细胞增生等。诊断根据典型的临诊症状和特征性的病理组织学变化即可作出诊断。在新疫区或新发病群畜需进行实验室确诊。动物感染试验小鼠与仓鼠PrPsc的免疫学检测W-

8、b痒病相关纤维（SAF）检查防制本病潜伏期长，发展缓慢，无免疫应答，一般的防制措施无效。我国目前无该病，输入种羊后发现本病，全部淘汰并销毁（焚化或深埋）。可疑羊群封锁隔离，观察三年半。牛海绵状脑病（Bovinespongiformencephalopathy，BSE）“疯牛病”（MadcowDisease），是由朊病毒引起的牛的一种传染性脑病；以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻，脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。病