弥漫性间质性肺疾病（ppt31）课件

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1、弥漫性间质性肺疾病中国医科大学附属盛京医院陈愉概　述间质性肺疾病(ILD):是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。ILD不是独立的一种疾病，包括200余病种有一些共同的临床、呼吸病理生理学、胸部Ｘ线特点有各自的临床表现、实验室、病理学特点渐进性劳力性气促限制性通气功能障碍、并弥散功能降低低氧血症影像学的双肺弥漫性改变肺泡－毛细血管功能单位渐丧失弥漫性肺纤维化→蜂窝肺呼吸功能衰竭肺实质指各级支气管及肺泡结构。肺间质指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。主要包括：细胞及细胞外基质肺间质的概念机制尚未阐明不同的

2、ILD有显著不同的发病机制有共同的规律肺间质、肺泡、肺小血管、末梢气道存在不同程度的炎症，在损伤及修复过程中导致肺纤维化形成发病机制炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞、成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在纤维化形成中起重要作用。如：中性粒细胞趋化因子、IL-1、IL-8、TNF、TGF、单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、胶原酶、弹性蛋白酶按发病的缓急：急性、亚急性、慢性按病因明确与否：病因已明、病因未明分类病因明确的ILD职业／环境相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等)有害气体／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬

3、质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热成型环氧树脂等)有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺等药物分类药物治疗相关的ILD抗肿瘤药物(博来霉素、丝裂霉素、白消胺、甲氨蝶呤等)心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)抗生素及化学药物(呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶等)口服避孕药物违禁药物(海洛因、阿片)非甾体抗炎药物(NSAIDs)口服降糖药物抗惊厥药(大仑丁、酰胺咪嗪)高浓度氧疗放射线照射误服百草枯其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)肺感染相关的ILD血行播散性肺结核卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)病毒性肺炎慢性心脏疾病

4、相关的IID左心室功能不全左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排斥反应相关的ILD原因未明特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumoniaIIP)结节病结缔组织病相关的ILD肺血管病相关的ILD淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM)遗传性疾病相关的ILD肺泡充填性疾病其他ILD：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumoniaIIP)特发性肺纤维化（IPF)非特异性间质性肺炎(N

5、SIP)隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RB-ILD）急性间质性肺炎（AIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）IPF指IIP中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型。占IIP的47%--71%为弥漫性肺纤维化特发性肺纤维化发病机制IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的影响，致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。肺泡内氧化负荷过重

6、，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。病理IPF的病理改变与病变的严重程度有关。主要特点是病变在肺内分布不均一，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以肺下叶和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶。继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。干咳、劳力性气促，并逐渐加重→呼衰、肺心病平均存活时间2.8—3.6年。通常无肺外表现体征：呼吸浅快、80%可闻及肺底及吸气末velcro罗音

7、，晚期有呼衰、肺心病体征。临床表现胸片：双肺弥漫性网格状或网格结节状浸润影，以肺下野及外带为重。常伴肺容积缩小。早期有磨玻璃样阴影。3-15mm多发性囊状影（蜂窝肺）。HRCT：有利于发现早期病变。不规则线条网格样改变。囊性小气腔，在胸膜下形成胸膜下线。辅助检查肺功能：进行性限制性通气功能及弥散功能下降实验室检查：非特异改变血沉加快LDH增高丙种球蛋白增高10%-26%患者有类风湿因子和抗核抗体阳性标准一：外科肺活检示普通型间质性肺炎病理改变。同时具备：排除已知的引发ILD疾病：如药物、环境、结缔组织病肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能下降X

8、线胸片及HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。确诊标准标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和