代谢性骨病课件_5

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1、代谢性骨病荆门市第一人民医院内分泌科代谢性骨病范畴1、骨质疏松2、佝偻－软骨病3、原发性甲状旁腺机能亢进症4、原发性甲状旁腺机能减退症5、中毒性骨病（维生素D、氟、镉、铅、磷等中毒）6、其它如粘多糖代谢异常，Marfan症，Paget症。骨的成分骨密度，有机质骨细胞组成（成骨细胞，破骨细胞，里衬细胞）调节骨细胞功能激素PTHCT1.25.(OH)2D3CT1，25－(OH)2－D3合成7－脱氢胆固醇→维生素D3日光中紫外线↓←肝脏25－羟化酶25－OH－D3→1，25－(OH)2－D3肾1ɑ-羟化酶血钙与PTH关系血钙检查必须与PTH同时化验各种疾病中血钙与PTH关系骨性纤维囊性骨炎，

2、骨膜下骨皮质吸收，骨质疏松图片各种代谢性骨病矿物质，有机质成骨细胞活性标记破骨细胞活性标记甲状旁腺功能亢进临床表现高钙血症中枢神经系统可出现记忆力减退，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁，嗜睡等；神经肌肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常；神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关，当血钙超过3mmol/L时容易出现症状，严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷；消化系统可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等；皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒；甲状旁腺功能亢进临床表现骨骼系统早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛；后期表现

3、为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形与病理骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起；泌尿系统长期高钙血症可影像肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾结石与肾实质钙化甲状旁腺功能低下症表现神经肌肉应激性增加低钙血症首先可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足抽搐，典型变现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨间关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状。神经、精神症状有些患者特别时儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐，由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。常由于感染、过劳和情绪等因素诱发，女性在月经期前后更易发作。外胚层组织营养变形牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点

4、、横纹、小孔等病变；皮肤可干燥、脱屑，毛发粗而干，易脱落等。溶质性利尿软骨病临床表现Paget氏病少见高钙危象定义：甲旁亢患者血清钙>3.75mg/L抢救：1、大量生理盐水，4－6L/d2、二膦酸盐如0.9％NS1000ml+帕米膦酸盐60mgivdripqd3、呋塞米40-60mgiv4、降钙素2－8uihorim5、血液透析或腹膜透析6、糖皮质激素甲状旁腺低血钙补充治疗1、低钙补充至今无公认的标准，以改善临床症状为主，一定预防高钙血症出现，定期复查血钙，肾功能。2、补镁3、元素钙，每日约需1.0－1.5g（葡萄糖酸钙按重量含钙9％，乳酸钙含钙13％）