川崎病 kawasaki disease ppt课件

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1、川崎病KawasakiDisease（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneouslymphnodesyndrome朱豪帅叶佰康陈颖纲要概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗概述定义一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。流行病学15%~20%未经治疗→冠状动脉损害80%在5岁以下男︰女﹦1.5︰1发病率：日本﹥韩国﹥中国台湾地区﹥中国香港地区，中国大陆和欧美地区缺发病季节：无明显季节性。似不能终生免疫：复发率1%～3%。病死率：0.3%病因和发病机制病因不明易患宿主对多种感染病原触

2、发的一种免疫介导的全身性血管炎。A.感染各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。B.免疫激活及细胞因子介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。C.遗传学背景存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓

3、↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害超抗原学说病理基本病理变化：全身性血管炎，累及主动脉及其分支。以冠脉为例：正常的冠状动脉I期：约1～9天小动脉周围炎症冠脉壁上的小营养血管炎性细胞浸润心包、心肌间质、心内膜炎症浸润白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主1期Ⅱ期：约12～25天冠脉主要分支全层血管炎血管内皮水肿、血管壁平滑肌层和外膜炎性浸润弹力纤维和肌层断裂，血栓形成,发生动脉瘤此期心血管壁病理损伤正值高峰2期Ⅲ期：约28～31天血管炎症逐渐消退血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞Ⅵ期：长达

4、数月～数年病变逐渐愈合心内膜心肌纤维化，血管内膜增厚心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可再通临床表现临床分期急性期：发病～11天。主要症状、体征。亚急性期：病后11天～21天。热退～症状消失，典型脱皮。恢复期：病后21～60天。慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。（一）主要症状和体征M(y)HEARTMocucutanous-唇及口腔表现Hand-手足症状Eye-眼球结合膜充血Adenopathy（腺病，尤指淋巴结肿大）-颈淋巴结肿大Rash-多形皮疹Temperature-发热（一）主要症状和体征1.发热--最早症状，

5、达39～40℃以上。特点：（1）发生率几乎100%，1～2周；（2）抗生素无效，对静脉用丙种球蛋白敏感。（一）主要症状和体征2.皮肤粘膜表现（1）皮疹特点：多样性，但无水疱和结痂；自觉症状较轻；以躯干为主，可波及颜面和四肢；发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。（一）主要症状和体征（2）粘膜表现眼球结膜充血，但无脓性分泌物；89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。（一）主要症状和体征口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。

6、口唇杨梅舌（一）主要症状和体征（3）肢端变化是本病的特点。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直；体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。手足硬性水肿膜样脱皮（一）主要症状和体征（4）淋巴结肿大发热同时或发热后3天内出现，一过性；质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；颈部单側多见，1.5cm以上。偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”（二）心血管症状和体征发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。心肌梗死(1.3%)其至猝死(1.5%)。亦可发生心衰、高

7、血压、心源性休克。（二）心血管症状和体征冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程3～4周恢复正常)；冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。如内径＞8mm为巨大动脉瘤。（二）心血管症状和体征并心肌梗死临床表现：临床特点：①多在静息或睡眠中突然发生。②出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例。③心电图：典型心梗图形，异常Q波。（三）其他伴随症状——多器官侵犯胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛

8、。皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎辅助检查辅助检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长