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时间:2018-10-11
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1、•南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏支气管扩张症(bronchiectasis)定义:近端支气管扩张:中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状:慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张•病因及发病机制;•病理及病理生理;•临床表现;•辅助检查;•诊断及鉴别诊断;•治疗;•预防。•儿童、青年支气管肺感染:–最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。•婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞;•反复感染破坏支气管壁各层组织,支撑作用破坏;•细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁;•使支气管变形扩张。–病变常累及两肺下部支气管•左侧更为明显,–下叶、舌叶。•右
2、侧–中叶综合征•肺结核–纤维组织增生和收缩牵引,–支气管内膜结核,引起管腔狭窄、阻塞,–引起支气管扩张,–好发部位于上叶尖后段或下叶背段。•中叶综合征:–右肺中叶支气管细长,–周围有多簇淋巴结(内、外、前组),–非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,–引起反复感染和右中叶不张。2、免疫缺陷反复支气管炎症可发生支气管扩张。•原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症,慢性肉芽肿、补体缺陷;•继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV感染;类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮;3、支气管先天性发育缺损(1)、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏:见于严重者;(2)、纤毛缺陷:Kartagen
3、er综合征:•导致局部管壁薄弱或弹性较差,–常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),–称为Kartagener综合征。(3)、肺囊性纤维化:与遗传因素有关,–支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,–血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质,–分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染,–诱发支气管扩张。4、先天性结构缺陷•淋巴管性——黄甲综合征。•气管支气管性先天性软骨缺失症:–第二、三级支气管扩张,软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly),•系先天性结缔组织异常、管壁薄弱,•导致支气管扩张。•血管性——肺隔离症5、其他•气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手
4、术;•毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入:–直接损伤气管、支气管管壁,反复继发感染;•炎性肠病——溃疡性结肠炎、•移植——免疫抑制引起感染,二、病理及病理生理1、病理•继发于支气管-肺组织炎性病变:–主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导,–支气管扩张多见于下叶,•左下叶支气管•较细长,•受心脏血管压迫,影响引流,易发生感染,更容易发病。•舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。•扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种,亦常混合存在。•柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的发展,破坏严重,变
5、为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血。•支气管扩张粘膜表面:–慢性溃疡,–纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,–管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤,–纤维组织替代,管腔变形扩张。•支气管扩张发生反复感染,–炎症蔓延到邻近肺实质,•引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张,•以及伴有慢性支气管炎的病理改变,•形成肺纤维化和阻塞性肺气肿,•会加重支气管扩张。•2、病理生理•支气管扩张:•早期——病变轻、局限,–由于肺的储备能力大,呼吸功能测定可在正常范围;•晚期——病变范围较大时,–出现轻度阻塞性通气
6、改变,–肺气肿•病变严重、广泛,–支气管周围肺纤维化,–累及胸膜或心包时,•表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍–肺活量(VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、–残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.•吸入气体分布不匀–支气管扩张区肺组织肺泡通气减少,–血流很少受到限制,–通气/血流比值小于正常–形成肺内的动静脉样分流,以及弥散功能障碍–导致低氧血症。•肺泡毛细血管广泛破坏,–肺循环阻力增加,–低氧血症引起肺小动脉血管痉挛,肺动脉高压,–增加右心负担肺心病右心衰竭。–若有厌氧菌混合感染—有臭味–常见细菌:绿脓、金葡、流感噬
7、血杆菌、肺炎球菌•咯血:–反复发生,50-70%–程度不等:•从小量痰血至大量咯血:–小<100ml,中:100—500ML:大>500ML,或者一次咯血>100ml•咯血量与病情严重程度有时不一致,•支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。–干性支气管扩张•反复咯血,平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。•支气管扩张多位于引流良好部位–上叶支气管,–且不易感染。•慢性感染中毒症状:原因:–反复继发感染,–炎症扩展到周围肺组织病变–支气管引流不畅,痰不易咳出。表现:–发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。
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