多囊脑磁共振诊断.doc

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1、多囊脑磁共振诊断摘要目的：探讨先天性多囊脑的MRI表现和诊断材料与方法：1例年龄50天的男孩，因四肢强直性抽搐作MRI检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈形、椭圆形，提示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与CSF—致。结论:MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊脑的诊断。关键词磁共振诊断多囊脑多囊脑是非常罕见的先天发育畸形，据可查的文献，国外有一例报告，国内尚未报告。本文报告一例并复习文献，旨在探讨本病病因、病理改变及临床MRI诊断。材料与方法患儿男，50天，无明显诱因出

2、现四肢强直性抽搐，持续约5分钟。患儿是孪生，剖腹产，孪生兄弟为死胎，家族史无异常。查体：头围37cm，发育正常，前囟约X，平坦，颅骨重叠，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝腱反射亢进，巴氏征双侧阳性，无脑膜刺激征。DLXT超导MRI检查用Elscint公司GYERXMRI扫描仪，采用SE序列，横轴位Tl、T2加权，矢状位T2加权。T2加权，TE/TR=5000/120ms，矩阵180acute;256,激励4次。层厚5mm，层距，FOV24mmo结果MRI显示两侧大脑半球大小不等的嚢样结构，呈圆形、椭圆形或曲线状外观，额、颞、顶叶的囊肿最大，大者acute;，枕叶的较小。T2像为

3、高信号，T1为低信号，信号强度与CSF相似，脑回灰质很薄，轮廓清楚，形成囊肿的间隔。小脑、丘脑、脑干形态信号无异常，两侧脑室、第四脑室位置、大小、形态未见异常。讨论1、多囊脑的病理基础血管周围间隙是指脑穿支血管周围的间隙。血管周围间隙内衬一单层上皮细胞，与软脑膜或室管膜细胞一致，间隙内为CSF。MR影像表现为小圆形、卵圆形或线状，小于2mm，信号强度与CSF相似，见于基鹿节、侧脑室旁和半卵圆形中心白质，两侧对称，属正常表现。血管周围间隙可见于各年龄组。老年人，脑萎缩的人血管周围间隙扩大被认为是生理性改变。我们已经注意到高血压、动脉硬化、糖尿病、系统性红斑狼疮等病常伴有血管周围间隙

4、扩张。血管周围间隙高度扩张形成脑囊肿。先天脑发育不良或变性，血管周围间隙高度扩张是多囊脑的病理基础。多囊脑的曲线、卵圆形或分层的囊状结构，明显的代表极端扩张的血管周围间隙。2、多囊脑的临床MRI表现特征Sener在1994年报告一例多囊脑为9岁的女孩，因为智力发育迟缓，学习困难而就医。MR表现两侧脑室，半卵圆形中心多发嚢状结构，局部皮质变薄，U-形纤维和胼胝体也受累，小脑、丘脑、脑干不受累。囊肿无对比增强。本例是出生50天的男孩，主要临床表现为四肢强直性收缩。MRI显示两大脑半球多发大小不等的圆形、椭圆形囊样结构，额、颞、顶叶的囊肿最大，大者，枕叶的较小，脑回皮质变薄，边缘清楚呈

5、脑回轮廓，囊间隔清晰，信号强度与CSF相似。两侧脑室、第四脑室无异常，小脑、丘脑、脑干未见病变。本例多囊脑的病变范围与程度比Sener报告的大而重，两大脑半球没有正常的实质结构，所以病人有四肢强直收缩的症状。综合两例多囊脑的特征，临床表现为智力发育迟缓，四肢强直性收缩，MR表现大脑半球多发大小不等的囊肿，呈圆形、椭圆形或曲线状，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙。脑回灰质很薄，小脑、丘脑、脑干、两侧脑室、第三脑室无异常。3、多囊脑的病因多囊脑的病因未明确。Sener和我们的病例都没有发现特殊家族史。本例是剖腹产孪生胎，其兄弟出生前为死胎，可见本病的发生可能与母亲妊娠

6、期间出现一些影响胎儿发育的因素有关，以致本例病人发生多囊脑，其兄弟死于母亲腹中。可以推断，由于外胚层发育不良或变性引起血管周间隙的高度扩张，而形成多囊脑。这种情况也可与皮肤、牙齿的发育不良同时发生，因为中枢神经系统和牙齿的釉质都起源于外胚层。我们的病例未发现皮肤和牙齿的发育异常，是否为年龄太小未表现出来，有待观察。Sener的病例合并外胚层发育不良，即多囊脑伴牙齿异常，头发稀少，指甲营养发育不良等，称为一种新的、不同于其它类型的神经皮肤综合征4、多囊脑的MRI诊断与鉴别诊断临床上病人智力发育迟缓，四肢强直性抽搐，没有脑瘫。MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结

7、构，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙，可先考虑多囊脑的诊断。需鉴别的首先是多囊性脑软化，多嚢性脑软化是通常在产期由于脑弥漫性损伤或病毒感染，产生大小不等的坏死区最后形成多囊性脑软化。囊腔周围有胶质细胞增生，位于白质或灰质，不在脑室周围。脑室周围的白质软化，囊肿发生在脑室周围的白质，囊周神经胶质细胞增生，临床有脑瘫的表现。本病例尽管病变形态、信号强度与多囊性脑软化有相同之处，但囊肿周围未见胶质细胞增生，临床上无脑瘫可与之鉴别。其次，本病还要与发生在新生儿的脑室周围的