中枢性尿崩症_1课件

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1、中枢性尿崩症宁夏医科大学神经外科杨强尿崩症：是指抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）分泌不足，或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症中枢性尿崩症肾性尿崩症概念中枢性尿崩症是由于下丘脑核团、垂体柄和垂体后叶损伤,ＡＤＨ的合成释放减少,肾脏自由水重吸收障碍导致大量低渗尿。疾病病因1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。（1）肿瘤：约1/3以

2、上患者可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、垂体瘤、松果体瘤等。（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。（4）其他：如Langerhan细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。3、家族性（遗传性）(1)暂时型(2)三相型(3)持续性尿崩(4)部分性尿崩分型暂时性：最为常见,持续1～7ｄ。可能是暂时性的下丘脑功能紊乱所致,随局部脑水肿的消除而好转。三相型:多尿持续1～7ｄ后出现24ｈ到数天的缓解,然后是持续尿崩。常见于垂体柄损伤或切断。持续性尿崩:

3、见于广泛性的下丘脑和垂体柄高位损伤。部分性尿崩:多尿2～3ｄ后是持续几天的总尿量相对减少,其机制是部分性的ＡＤＨ缺乏。尿崩症的诊断标准(1)尿出量大于液体入量,尿量可达4—10/L。(2)尿比重低,在1.001～1.005之间。(3)尿渗透压低,50～150ｍＯｓｍ/(ｋｇ·Ｈ2Ｏ)。(4)血钠正常或增高。(5)口渴明显。(6)除外血糖和血尿素升高引起的渗透性利尿。禁水-加压素实验是诊断尿崩症和判断ＡＤＨ缺乏程度的常用方法。原理正常人禁水后血渗透压升高循环血量减少刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透压升高，而血渗透压变化不大完全性中枢尿

4、崩症患者禁水后尿量不减，尿比重不升，尿渗透压也不高，甚至始终低于血渗透压水平，出现体重下降，如下降大于体重3%应立即停止试验。对加压素有反应部分性中枢尿崩症患者在试验中尿量可能部分减少，尿比重或尿渗透压可有一定程度上升，但达不到正常人水平。对加压素有反应肾性尿崩症在试验中尿量、尿比重、尿渗透压变化不大。对加压素无反应影像学检查选择性进行头颅X线平片、CT或MRI检查，以排除颅内肿瘤，明确病因，指导治疗。已经明确垂体及垂体柄的ＭＲＩＴ1信号有助于诊断垂体损伤所致尿崩症,正常情况下垂体和垂体柄呈高信号,在大多数中枢性尿崩症中它们的高信号消失,而高信号

5、的恢复则预示着尿崩症的好转。治疗尿崩症的主要目的是减少尿量的排出,补充体液的丢失,维持正常的血浆渗透压。在治疗中需要强调的有两点：(1)尿崩症从尿中丢失的是水而不是钠盐,因此用盐来补充大量尿液的排出的治疗方法是错误的。(2)尿崩症急性期是一个动态过程,因此治疗方案不应一成不变。治疗治疗原则如下：(1)清醒患者一般可口服补液而不必进行电解质替代治疗,因其能在正常渴感的支配下保持足够的入量。(2)昏迷或渴感减退患者,经静脉给予低渗液体就成为必要,可根据液体出入量和体重变化来保持患者体液的平衡。(3)对一些需要限制补液量的患者(儿童、老年人及心脏病患者

6、)和尿量超过250ｍｌ/ｈ或6～7Ｌ/ｄ伴尿比重低于1.003、血钠升高的患者,应给予ＡＤＨ减少患者尿量和补液量。但须注意ＡＤＨ的用量,防止用量不足患者脱水或用量过大造成医源性ＡＤＨ异常增多综合征(ＳＩＡＤＨ)。(4)对于部分性尿崩症患者,治疗措施有:限制水的入量;应用安妥明和卡马西平刺激神经垂体释放ＡＤＨ;应用氯磺丙脲增强ＡＤＨ对肾脏的作用;(5)手术后尿崩症多为暂时型或三相型,其治疗为皮下或静脉给予短效ＡＤＨ制剂,如垂体后叶素水剂、Ｌ-精氨酸加压素或1-脱氨-8-D精氨酸加压素(ＤＤＡＶＰ),并应在患者重新出现多尿后再继续应用,防止出现医源性

7、ＳＩＡＤＨ。(6)对慢性尿崩症,应建立长期治疗计划,可以给予鞣酸加压素等长效的ＡＤＨ制剂,以减少给药次数。目前认为经鼻应用ＤＤＡＶＰ是治疗慢性尿崩症的最佳药物。ＤＤＡＶＰ是合成的Ｌ-精氨酸加压素类似物,比Ｌ-精氨酸加压素作用时间长而加压活性弱。(7)弥凝是用于治疗尿崩症稳定期和慢性尿崩症的常用的口服药物。它是合成的去氨加压素,一般从0.05ｍｇ,2～3次/ｄ开始,根据每日尿量调整剂量。谢谢！