脱髓鞘病讲课阮喜云2012课件

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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病（DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem）山东省立医院神经内科阮喜云髓鞘(myelin)是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构中枢少突胶质细胞→MS周围Schwann细胞→GBS概念脱髓鞘疾病（demyelinativediseases）是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。脱髓鞘病按病因分为两类11.髓鞘破坏型：已经形成的髓鞘部分或全部破坏，由髓鞘细胞的核体和原生质膜受损引起。炎症性营养与中毒性2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。由于遗传性神经鞘

2、磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起。中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2：A.原发性脱髓鞘疾病:多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎,弥漫性硬化等.B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良,球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营养不良、中枢神经系统海绵变性等.C.继发性脱髓鞘疾病:放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.多发性硬化多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是

3、遗传易感个体（遗传易感性）与环境因素作用而发生的自身免疫过程。临床特征是病灶部位的多发性和时间上的多发性。病因及发病机制1.MS可能是CNS病毒（人类疱疹病毒-6、EBV等）感染引起的自身免疫病。分子模拟学说（病毒与CNS髓鞘素蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列与神经髓鞘组分的多肽序列相同或相近，病毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体，与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起脱髓鞘病变）。自身免疫与MS的脱髓鞘过程发病机制下一个会不会是我别杀我，是自己人杀的就是你嘻嘻2.遗传易感性白人易感性最高.多基因遗传.同卵双生子的患病一致率不超过30%,说明环境因素有重要作用.只有少数

4、基因的研究结果比较一致.MS与HLA-A3,HLA-B7和HLA-Dw2有关联,尤其与HLA-Dw2的相关性很强(人类白细胞抗原,humanleukocyteantigen).3.环境因素，发病率随纬度而增加病理MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主，病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。大小不一，形态各异，轴突相对完好，小静脉周围炎性细胞浸润，胶质细胞增生形成硬化斑，多部位可见新老脱髓鞘病灶并存。大体尸检标本两侧内囊有脱髓鞘病变MS病人死后大体尸检标本镜下示硬化斑块病理：病变中央区广泛软化坏死临床表现发病年龄

5、10-60岁，以20-40岁者多见。我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半，尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1：1。起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状，缓慢起病者常在一个月内病情达到最高峰。临床征象复杂多变，病灶多发，中国患者主要累及视神经（opticnerve）和脊髓（spinalcord）。对不典型病例或疾病早期极易误诊，可误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济失调等多数病例以无明显诱因的:视力障碍（visiondisorder）

6、，肢体无力（weakness）,一过性感觉异常（paraesthesia）为最多见的首发症状。1.颅神经损害：视神经损害为MS最常见及早期症状之一，主要表现为视物模糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常从一侧开始而后累及对侧，视力障碍多具有缓解、复发的特点。其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。2.运动障碍：皮质脊

7、髓束损害引起痉挛性瘫痪（spasticparalysis）（偏瘫hemiplegia、截瘫paraplegia/四肢瘫、单瘫monoplegia）。多数为轻瘫且常左右不对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢受累比上肢常见。检查时可见肌张力增高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时，可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动膀胱，表现为尿失禁。3.感觉障碍：脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑的感