脱髓鞘病及护理ppt课件

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1、脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病。第一节概述overview脱髓鞘疾病demyelinatingdisease分类classification周围神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病格林-巴利综合征Section2多发性硬化（MultipleSclerosis）LucianoPavarottiJ.K.Rowling多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。概念concept症状与体征的空间多发性临床病程的时间多发性CNS散在分布的多数病灶缓解与复发交替或呈阶梯式进展临

2、床特点病理pathology脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。1.MS的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发病率愈高。高危地区：40/10万或更高赤道国家：＜1/10万亚非国家：5/10万，较低中国、日本：低发病区2.移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在发病中起重要作用。3.遗传因素对MS的易感性起作用。4.亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。流行病学病情判断临床表现clinicalmanifestation辅助检查investigation临床表现发病年龄及性别诱发因素起病形式多发生于20-40岁之间，女>男。急性或亚急性或慢性起病感染

3、、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，其次受凉、劳累、外科手术等。首发症状视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等症状复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目临床表现感觉障碍颅神经障碍运动障碍其他缓解－复发病程症状临床表现感觉障碍颅神经障碍感觉异常---Lhermitte征传导束型感觉障碍当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导，为脊髓颈段后束受激惹。主要为眼部症状视力障碍视野缺损特征性症状---核间性眼肌麻痹、眼球震颤症状临床表现运动障碍其他常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现小脑症状：眩晕、意向性震颤、精神症状发作性症状--单肢痛性痉挛发作等首次发病后可有

4、数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。复发次数：多达10余次或更多。临床表现缓解－复发病程脑脊液检查辅助检查诱发电位影像学检查（1）CSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般＜15×106/L,通常不超过50×106/L。约40％MS患者CSF蛋白轻度增高。（2）CSF的免疫学指标IgG鞘内合成检测：CSF-IgG指数、24小时IgG合成率CSF-IgG寡克隆带（OB）：阳性率95％以上辅助检查脑脊液（CSF）检查MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查影像学检查MRI检查：优于CT。根据以下四项：1.起病年龄在10-50岁之间2.CNS同时有两处以上病灶3.复发-

5、缓解的病程4.排除其它疾病诊断diagnosis临床确诊的多发性硬化--1～4项全部符合临床可能的多发性硬化--1、2项中缺少一项临床可疑的多发性硬化--一个部位首次发作急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止病情恶化。预防促发因素，减少缓解期复发。晚期采取对症、支持治疗，预防并发症，减轻神经功能障碍带来的痛苦。治疗treatment治疗目的免疫抑制治疗immunotherapy支持治疗supportivetreatment对症治疗symptomatictreatment急性期抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。治疗treatment免疫抑制治疗ACTH(促肾上腺皮质激素

6、)皮质类固醇其它免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺治疗treatment免疫抑制治疗支持治疗对症治疗颅压增高者------脱水药物发作性症状-----卡马西平或氯硝安定抑郁症状------抗抑郁治疗意向性震颤------心得安尿频、尿急------普鲁本辛理疗、康复--促进肢体功能恢复治疗treatment免疫抑制治疗支持治疗对症治疗休息神经营养药物维生素B族、维生素E、维生素C、ATP、CoA、细胞色素C、胞二磷胆碱。----促髓鞘再生,促进神经功能恢复。治疗treatment大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年。但少数可于数

7、年内死亡。预后prognosis护理问题护理措施情绪反应不能有效地清理呼吸道,有发生肺部感染的潜在危险营养不良生活自理能力下降并发症--有心力衰竭的潜在危险--有皮肤完整性受损的潜在危险--有发生药物副反应的潜在危险护理nursing护理问题护理措施护理呼吸道护理饮食护理心理护理肢体护理并发症的预防与护理心理护理护理措施病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良