颈部淋巴结肿大相关疾病

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1、颈部淋巴结肿大相关疾病孙衍波颈部淋巴结肿大相关疾病近年来，临床上以颈部淋巴结肿大为主诉首诊的患者越来越多，其病因也相当复杂。以下为近期住院我科以颈部淋巴结肿大为主要临床表现的几种疾病。组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)：是一种非肿瘤性的增生性淋巴结肿大性疾病，其病因尚不十分清楚，临床并不多见，且临床表现复杂多变，极易误诊。组织细胞性坏死性淋巴结炎由菊池昌弘于1972年在日本最先报道。本病多数情况下为一种温和的自限性疾病。少数病例可以反复发作，多器官系统受累，甚至导致死亡。组织细胞性坏死性淋巴

2、结炎临床表现以淋巴结肿大、发热及粒细胞减少最为常见。1、淋巴结肿大以颈部最多见，其次为腋窝，多数患者为痛性淋巴结肿大。2、发热多表现为不规则热，热程长，无中毒症状3、多汗、乏力、关节痛、肝脾肿大、皮疹。少数病例，临床表现复杂多样，出现多器官系统受累，酷似风湿性疾病。组织细胞性坏死性淋巴结炎4、发病年龄较轻，常小于40岁，女性多见。5、抗生素治疗无效，而激素有显效。组织细胞性坏死性淋巴结炎病因学说可能与某些病毒感染有关,（EB病毒抗体阳性、感冒）淋巴结中的淋巴细胞增生可能为病毒感染后所致一种超敏反应对肾上腺皮质激素药

3、物反应良好组织细胞性坏死性淋巴结炎诊断1、原因不明的发热，淋巴结肿大。2、外周血：粒细胞减少3、实验室检查：发现血沉加速，血清转氨酶值升高，有时外周血中可查见非典型淋巴细胞。4、金标准：病理检验.可见凝固性坏死及组织细胞浸润组织细胞性坏死性淋巴结炎治疗明确诊断后均给予联合应用抗生素及氢化可的松静脉滴注或泼尼松龙口服30mg/天，体温正常后，泼尼松每周递减5mg，直至淋巴结消退后停用，疗程4～6周组织细胞性坏死性淋巴结炎预后本病为一自限性疾病，自然病程数周至数月(平均为3个月)。无特殊治疗可好转，若出现高热或淋巴结肿

4、大显著时可适量给予糖皮质激素。少数病例可发展为SLE等自身免疫性疾病，甚至导致死亡。组织细胞性坏死性淋巴结炎误诊原因70%临床医生对本病认识不足。临床表现不典型。患者以亚急性起病，颈部淋巴结肿大，发热，血沉增快为表现时易误诊为淋巴结结核；以发热伴肝、脾、淋巴结肿大，粒细胞减少为主要表现时，易误诊为伤寒、淋巴瘤等。未重视淋巴结活检口腔颌面-颈部淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)为原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。恶性淋巴瘤在我国占全身恶性肿瘤的第10位而在国外占第7位。口腔颌面-颈部淋巴瘤口

5、腔颌面(颈)部的恶性淋巴瘤占全身其它部位恶性淋巴瘤总数的8％～27％，以颈部为好发部位。近年来颌面颈部恶性淋巴瘤发病率有上升趋势口腔颌面-颈部淋巴瘤结内型结外形无特异性表现，故临床上误诊率较高。口腔颌面-颈部淋巴瘤结内型常发生于颈部、颌下区及面部，主要表现为单发或多发浅表淋巴结肿大，可相互融合。口腔颌面-颈部淋巴瘤临床常见类型有：①肿瘤型，为单发性肿块，生长迅速：②溃疡坏死型。常表现为瘤性溃疡、坏死、出血；③炎症浸润型，弥漫性肿胀、界不清，可侵及多个解剖区，具有炎性表现：④水肿红斑型，局部组织水肿增厚，出现丘疹红斑

6、。口腔颌面-颈部淋巴瘤颌面(颈)部淋巴瘤临床表现复杂多样，多以局部无痛性肿块、肿胀或溃疡为首诊，有时可伴疼痛或颌面(颈)部有局灶性炎症，易误诊为淋巴结炎、淋巴结反应性增生、混合瘤、纤维瘤、口腔溃疡、口腔其他恶性肿瘤或转移癌。口腔颌面-颈部淋巴瘤活检前临床误诊率为70．80％。病理误诊率为4．17％。故对可疑患者，有时需数次活检才能确诊，行免疫组织化学检查。Castleman病Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡增生症。可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％发

7、生于纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。女性多见，男女之比约为1：4Castleman病病理上可分为三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、浆细胞型(plasmacelltype,PC)混合型；HV约占90%，PC较少见约占8%-10%。LCD好于发青年，病理上以HV多。Castleman病临床上此病可分局灶型（localizedCD,LCD）多中心型(multicentricCD,MCD)。Castleman病LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以无痛性

8、淋巴结肿大就诊，可单发或多个聚集，部分可融合，多数为7-8cm最大可到25cm;肿大明显时，可有局部压迫症状。Castleman病MCD患者老年多见，病理学表现多为浆细胞型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大，无疼痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴结进行性肿大、消瘦、肝脾肿大、腹痛腹泻和皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。Castleman病验室检查常有贫血