再生障碍性贫血简化

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1、第五章再生障碍性贫血制作:杨志刚广东医学院附属医院血液内科【概述】再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭、骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，临床表现为贫血、出血和感染的一组综合病征。根据临床表现及血液学特点可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)再障。国内曾分为急性型：SAA-Ⅰ慢性型：SAA-Ⅱ、NSAA【病因】一.化学因素:1.药物：（1）与剂量有关(毒性作用)抗肿瘤药物、苯妥英钠（2）与剂量无关(过敏反应)氯霉素、保泰松、氨基比林磺胺、甲亢平、他巴唑2.化学品：苯及衍生物苯对骨髓造血抑制呈剂量依赖型苯

2、主要由呼吸道侵入人体。人对苯的敏感性不同，接触后中毒时间不等（数星期～数年）二．物理因素X线及放射性核素：影响DNA合成、抑制细胞有丝分裂、干扰骨髓干细胞增殖和分化三．生物因素各种病毒感染，如肝炎病毒四．其他阵发性睡眠性血红蛋白尿【发病机理】传统学说：一.造血干（祖）细胞内在的缺陷(种子学说）二.造血微环境缺陷（土壤学说）三.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞（虫子学说）研究进展：由免疫异常导致的同质性疾病【临床表现】急性再障（SAA-Ⅰ）以出血、感染为主要表现出血广泛而严重感染严重慢性再障（NSAA）以贫血为主，出血、感染相对较轻当病情加重血象符合重型再障标准时

3、称为SAA-Ⅱ，临床表现为出血、感染加重出血性疾病眼底出血皮肤出血【实验室检查】一．血象全血细胞减少、网织红细胞减少二．骨髓象外观：油滴增多、骨髓小粒很少增生度：明显（极度）减低分类：粒、红、巨三系减少非造血细胞相对增多骨髓小粒：空虚三．骨髓活检【病理】红骨髓减少、脂肪组织增多急性再障:迅速而广泛、全身骨髓多被波及慢性再障:病变发展慢，骨髓呈“向心性”萎缩（即髂骨→脊柱→胸骨脂肪化）四．发病机制检查CD4+细胞/CD8+细胞比值减低Th1/Th2型细胞比值增高CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高血清INF-γ、TNF水平增高骨髓细胞染

4、色体核型正常【诊断】1.全血细胞减少、网织红减少、淋巴比例增高2.一般无肝脾肿大3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒中非造血细胞增多)4．除外其它引起全血细胞减少的疾病5．一般抗贫血药物治疗无效重型再障（SAA）诊断标准：1.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L2.网织红细胞<0.5%,绝对值<15×109/L3.血小板<20×109/L【鉴别诊断】一、与遗传性、继发性AA鉴别二、与其它全血细胞减少的疾病鉴别1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2.骨髓增生异常综合症(MDS)3.白细胞减少或低增生性白血病4.间

5、变性大细胞淋巴瘤、恶性组织细胞病【治疗】一.支持及对症治疗(一)注意个人卫生、预防感染(二)对症治疗输血、止血、控制感染、护肝治疗二.针对发病机制的治疗1.骨髓移植国外：1961年予再障患者输同基因骨髓，救活了患者。1972年输同种异基因骨髓首获成功。至今见于文献报道的约有800余例，其中30%-50%的患者输入的骨髓能够生长，5年存活率57%±4%。★条件:年龄<40岁、有合适供髓者2.免疫抑制剂(1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(2)环胞素（6mg/kg/d）(3)大剂量甲基强的松龙短程冲击1g/天×3天→逐渐减量(4)大剂量静脉丙种

6、球蛋白0.4g/kg/天×5天(5)其它免疫抑制药：CD3单抗、MMF3.促造血治疗（1）雄激素(疗程不小于6个月)（2）造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO再障的治疗策略一、造血干细胞移植(HSCT)SAA首选。年龄<55岁、有合适供髓者，治愈率可达80%以上。二、免疫抑制剂治疗：ALG/ATG+CSANSAA首选。有效率70%，无效或慢性再障进展为SAA-Ⅱ，符合条件者可选择HSCT三、合用雄激素：安雄、康力龙四、加强对证支持治疗：抗感染、成分输血、造血生长因子【预后】重型再障1/3—1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因:脑出血和严重感染非重型再障约

7、80%患者经治疗病情缓解【预防】1.加强劳动保护2.防止滥用药物谢谢