再生障碍性贫血新

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1、再生障碍性贫血（Aplasticanemia)内科护理教研室孙娟患“慢性再生障碍性贫血”8岁女孩被遗弃火车站课堂目标掌握再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导熟悉再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点了解再生障性贫血的病因与发病机制血细胞发育示意图3再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。一、定义二、流行病学欧美：4.7~13.7/1

2、0万人口日本：14.7~24.0/10万人口我国：7.4/10万人口，其中有0.14/10万为重型再障见于各年龄段，青壮年居多老年人有增多的趋势男性略多于女性病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制2.物理因素X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成三、病因和发病机制3.生物因素病毒性肝炎（HBV

3、,HCV)病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒三、病因和发病机制4.遗传因素5.其他因素⑴系统性红斑狼疮⑵慢性肾衰竭三、病因和发病机制四、临床表现主要表现为贫血、出血和感染重型再障（急性）非重型再障（慢性）依据临床表现严重程度发病缓急分类重型再障常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、症状重、发展快，常于数月内死亡。四、临床表现重型再障(1)出血部位广泛，内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。四、临床表现（2）皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1

4、年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。重型再障四、临床表现重型再障(3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、心悸等。四、临床表现起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈非重型再障四、临床表现表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。非重型再障四、临床表现再生障碍性贫血患者再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出血，腭舌处有瘀斑牙龈出血重型、慢性再障鉴别表重型再障慢性再障起病急缓贫血进行

5、性加重发展较慢出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜多见感染严重，常有合并败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞<0.5×109/L中性粒细胞>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/LRet绝对值<15×109/LRet绝对值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有预后不良较好⑴全血细胞减少⑵红细胞：正细胞正色素⑶中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多⑷网织红细胞计数及绝对值减少五、实验室及其他检查结果Laboratory1.血象特点再生障碍性贫血血象

6、SAA的血象诊断标准⑴网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L⑵中性粒细胞绝对值<0.5×109/L⑶血小板<20×109/L骨髓象1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2.粒系及红系细胞减少3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4.巨核细胞很难找到或缺如Laboratory五、实验室及其他检查结果再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞正常骨髓象（100×有核细胞增生活跃）再障骨髓象（100×有核细胞增生极度减低）病理红骨髓减少，黄骨髓（脂肪组织）增多，淋巴组织萎缩。再障骨髓病理片正常骨髓病理片（

7、一）贫血、出血、感染（二）全血细胞减少（三）体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大（四）确诊骨髓穿刺有核细胞增生低下/极度低下,粒、红、巨三系细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。骨髓活检造血组织显著减少。●六、诊断要点（Diagnosis）骨穿示意图治疗原则终止损害造血功能的毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。包括*刺激骨髓造血*改善微循环*调节免疫功能*骨髓移植八、治疗（Treatment)（一）支持治疗1.成份输血*纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显的缺氧症状，应输压积红细胞。*防治出血：如血小板＜

8、20×109/L，且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用2.防治感染首先要预防感染感染发生后（1）查找病因（血、尿、粪、咽拭纸、可疑部位分泌物的细菌培养）（2）抗生素（二）针对发病机制治疗1.免疫抑制治疗①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。②环孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生