中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观_ppt课件

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1、UnifiedViewofDemyelinatingDiseasesOftheCentralNervousSystem中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观中枢神经系统脱髓鞘疾病CNS脱髓鞘疾病以脑&脊髓炎症性脱髓鞘病变为主要特征以多发性硬化(MS)为代表，也包括某些罕见的疾病本文从CNS脱髓鞘疾病的大视角，讨论其分类、病理、临床特点及治疗。多发性硬化(MS)及其变异型视神经脊髓炎(Devic病)急性播散性脑脊髓炎临床孤立综合征脱髓鞘性假瘤营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病CNS脱髓鞘疾病分类一、多发性硬化

2、及其变异型☻MS是CNS自身免疫病，遗传易感个体与环境因素作用☻CNS散在分布的多数病灶与病程中的缓解复发(症状&体征空间多发性&病程时间多发性构成了MS的主要临床特点)☻发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患☻估计目前世界范围内年轻的MS患者约100万人(1)Marburg变异型(2)Schilder弥漫性硬化(3)Baló同心圆硬化(4)MS合并周围神经病(5)复发性Bell麻痹?1．MS的经典型2．MS的变异型一、多发性硬化及其变异型1．MS的经典型病理可见多发性脱髓鞘病灶多数小病灶可融合成较大

3、的病灶小静脉周围炎性细胞浸润神经细胞、轴突相对完整常见的经典型包括：1．复发-缓解型2．慢性进展型MS是CNS最常见的脱髓鞘疾病病程中复发与缓解相当于病理上脱髓鞘与髓鞘再生过程大多数病例呈慢性进展性加重1．MS的经典型患者常以肢体无力或麻木起病常见不对称痉挛性或共济失调性轻截瘫可出现视力障碍、眼震及眼肌麻痹、感觉障碍、精神障碍、认知障碍和自主神经障碍等球后视神经炎及横贯性脊髓炎常为MS典型发作症状1．MS的经典型临床表现CSF细胞数、IgG指数和IgG-OB诱发电位MRI对MS诊断最具意义1．MS的经典

4、型实验室诊断同时检测CSF与血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断1．MS的经典型实验室检查：视觉诱发电位(VEP)1．MS的经典型R-R型皮质类固醇：抗炎和免疫调节，MS急性发作和复发IFN-b1a(Rebif)首次发作可用22mg或44mg,皮下,1~2次/W考帕松：人工合成类似物，20mg，1次/d，皮下硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服,降低MS复发率IVIg：0.4g/(kg·d)，5~7dSP型：类固醇无效，可选用：氨甲蝶呤(MTX)硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨、米托蒽醌环孢霉

5、素A<2.5mg/(kg·d)IFN-b可能对继发进展型有效1．MS的经典型治疗是快速进展性MS(急性MS)Marburg(1906)首先报道一例30岁妇女头痛、意识模糊、步态共济失调伴左偏身无力1个月内迅速进展死亡活检发现脑部炎症脱髓鞘病变2．MS的变异型(1)Marburg变异型极少，高度恶化型突然起病，数周内出现昏睡、昏迷及去大脑状态，伴大脑、脑干、脊髓和颅神经受损症状，许多病例治疗反应极差，常在发病数月内死亡有些儿童及青少年病例是非致命性，数月后意外地痊愈2．MS的变异型(1)Marburg变异

6、型Schilder(1912)首先描述一例脑弥漫性炎症性脱髓鞘患者，不断进展导致死亡，也称Schilder病特点是皮质、皮质下白质、基底节、小脑和脑干同时发生多灶性炎症性脱髓鞘病变2．MS的变异型(2)Schilder弥漫性硬化脱髓鞘病灶较MS广泛、严重，常呈进展性病程，CSF缺少淋巴细胞增多和寡克隆带某些病例可有MS典型复发-缓解病程，可见MS斑Poser和VanBogaet称为转变性硬化(transitionalsclerosis)，认为是Schilder病与MS的一种“过度”疾病2．MS的变异型(

7、2)Schilder弥漫性硬化儿童晚期和青年期较常见，出现头痛、意识模糊、情感不稳、癫痫发作、视神经炎和脑干受累(眼运动麻痹、面瘫、构音障碍和吞咽困难)、轻偏瘫、四肢瘫、失语症、膀胱直肠功能障碍等本病皮质受累较多见亚急性起病并进展，数月至数年内可完全残疾和死亡。皮质类固醇治疗偶可改善病情2．MS的变异型(2)Schilder弥漫性硬化CT显示低密度大病灶，常有占位效应和薄环状增强MRI显示双侧大病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，完全或不规则环状增强，常为囊性病变，有时与肿瘤或脓肿难以区别CSF通常正

8、常，淋巴细胞不增多，IgG指数正常，无寡克隆带。2．MS的变异型(2)Schilder弥漫性硬化本病应与变性及代谢性疾病如异染性或肾上腺脑白质营养不良鉴别，Poser等提出鉴别标准：①累及半卵圆中心1或2个双侧对称性斑块，至少2个是3cm×2cm②是临床、影像学检出的唯一病变③不累及周围神经系统④肾上腺功能正常⑤血清脂肪酸碳链长度正常⑥组织学与MS一致还须与进行性多灶性白质脑病、Krabbe球状白质脑病鉴别2．MS的变异型(2)Schild