医学课件淋巴瘤的规范治疗美国2002年nccn淋巴瘤治疗指南

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1、淋巴瘤的规范治疗－美国2002年NCCN淋巴瘤治疗指南瑞金医院沈志祥组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%淋巴瘤反应标准体检淋巴结淋巴结团块BMCR正常正常正常正常CRu正常正常正常不确定正常正常>75%减少正常或不确定PR正常正常正常阳性正常≥50%减少≥50%减少不相干肝脾缩小≥50%减少≥50%减少≥50%减少复发/进展肝/脾肿大新病灶新病灶重新出现新病灶或增加或增加AnnArbor分期Cotswolds改良法分期累及部

2、位Ⅰ单一淋巴结组Ⅱ横隔同侧多个淋巴结组Ⅲ横隔二侧多个淋巴结组Ⅳ多个结外病灶或淋巴结与结外病灶X包块>10cmE结外扩展或单个孤立性结外病灶A/BB症状：体重丢失>10%，发热，夜间盗汗CLL/SLL典型的免疫表型CD5+CD19+CD20较模糊CD23+CD10-，周期素D1(-)需与套细胞淋巴瘤鉴别，因都是CD5+B细胞有白血病细胞负荷——流式（包括/）明确肿瘤克隆性AnnArbor分期作用有限常用改良Rai分期低危患者存活基本上同年龄相配对照者中危存活较短目前各种标准治疗是不能治愈诱导治疗Ⅰ、Ⅱ期局部RT进展(AnnArbor)或观察SLL否观察进度Ⅲ期

3、Rai分期CLL（低危）是否治疗治疗指症(AnnArbor)取决治疗CLL（中危）指症是CLL（高危）治疗治疗指症希望治疗自身免疫性血细胞减少（AIHA、ITP、纯红AA）反复发生感染有症状累及脏器功能细胞减少就诊时肿瘤高负荷至少6个月疾病稳定进展治疗单因子治疗嘌呤类似物烷化剂或联合化疗±抗体为基础治疗（非蒽环类药物为基础）如CVP-CTX、VCR、PredCF±R（CTX、Flud、美罗华）治疗随访CR观察或疾病进展PR临床试验进展治疗指征是否观察临床试验二线治疗局部RTFlud敏感耐药嘌呤类似物烷化剂类联合化疗CLL/SLL分类（Rai系统）分期特征预后0淋

4、巴细胞增多，外周血L>15000/l好RM：L>40%Ⅰ0期伴淋巴结肿大中危Ⅱ0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均肿大中危Ⅲ0-Ⅱ期伴Hb<11.0g/d1或血压积<33%高危Ⅳ0-Ⅲ期伴血小板<100000/l高危滤泡性淋巴瘤免疫表型：CD20+，CD10±，CD23±，bcl-2(+)(~90%)CD43(-)，CD5(-)，周期素D1(-)细胞遗传学特征性t（14;18)-90%有bcl-2基因伴Ig重链位点的并列现有的标准治疗是不可能治愈滤泡性大细胞淋巴瘤（国际工作分类法）滤泡性淋巴瘤（3度）（WHO/REAL）均应以DLBCL治疗滤泡性淋巴瘤（1-2度）（小和

5、混合细胞淋巴瘤）Ⅰ、Ⅱ局部RT±化疗继续反应—观察期或扩大部位RTCRPR或观察复发a.决定早期治疗时，要考虑今后ABMT需避免使用骨髓毒性方案b.累及野RT（30-40Gy）c.放疗可改善FFS（无失败存活），但总存活未改善否观察每3m体检一次×1年以后3-6m一次基于临床表现—形象学治疗指征临床试验ⅠⅡ期复发或CRⅡ期巨大腹局部RTPR进展部病变是或Ⅲ、Ⅳ期单因子或联合化疗±干扰素或无反应抗体为基础的治疗±化疗进展最初措施疾病进展疾病进展应排除转化（组织学证据）尤在下列情况：LDH单一病灶不成比例增大结外病灶发展镓摄入超过原有基线新的B症状出现发生转化——

6、以蒽环类药物为基础的治疗疾病进展无指症观察进展临床试验HDCT+SCT或CR或单因子或联合化疗PR临床试验进展或或治疗指症有指症抗体为基础的治疗观察±放疗±化疗或无反应HDCT局部RT进展或临床试验进展或个体化治疗治疗指征入选临床试验症状危及各脏器功能继发于淋巴瘤的血细胞减少就诊时巨大病灶在6个月期间病患稳定进展患者偏爱组织学转化弥漫性B细胞淋巴瘤临床试验既往治疗或多种多样广泛转化放免治疗或姑息或支持治疗既往未治局部转化以蒽环类为基础或很少治疗化疗±RTHDCT伴SCT或CR临床试验或观察HDCT伴SCTPR或临床试验临床试验或无反应放免或进展或姑息支持胃MAL

7、T淋巴瘤表现：胃脘疼痛、消化不良、非特异性上消化道症状内窥镜：溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚2/3患者当伴随HP感染被成功治疗后，局限的胃MALT淋巴瘤得到CR典型免疫表型：CD5-，CD10-，CD20+，CD23±，CD43±，周期素D1-，bcl-2滤泡-HP(+)，活检为非诊断性不典型淋巴样浸润——HP治疗前，再次活检，以证实或排除胃MALT淋巴瘤非胃部MALT淋巴瘤NCCN放弃高度MALT淋巴瘤术语，认为即DLBCL并不存在明确的感染相关，抗生素治疗无效（除某些皮肤MALT淋巴瘤——疏螺旋体）病变局限——RT——且可被治愈某些部位——肺、皮肤、甲状腺、结肠、

8、乳腺——首选外科手术晚期