非霍奇金淋巴瘤—美国NCCN淋巴瘤治疗指南

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1、非霍奇金淋巴瘤—美国NCCN淋巴瘤治疗指南概述2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL）新发病例54370例男性28850例女性25520例死亡病例19410例NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。WHO淋巴瘤的分类建议主要根据临床表现播散主要表现为白血病原发结外主要表现淋巴结病变分类B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤B细胞肿瘤前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病）成熟(外周)B细胞肿瘤慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤前B淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤（±绒毛

2、状淋巴细胞）毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤MALT型淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（±单核细胞样B细胞）滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤-纵隔大B细胞淋巴瘤-原发鞘膜积液淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤/Burkitt细胞白血病T细胞和NK细胞肿瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病）成熟(外周)T细胞肿瘤前T淋巴细胞白血病T颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈

3、样霉菌病/Sezary综合征间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型外周T细胞淋巴瘤,无其他特征血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型各组织学类型比例国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究弥漫大B细胞31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%外周T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%分期及分级Cotswold调整后AnnArbor分期分期病变累及部位Ⅰ病变仅累及单一的淋巴结区Ⅱ病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区Ⅲ横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯Ⅳ病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位Ⅹ大肿块＞

4、10cmE结外播散或单发结外侵犯A/BB组：体重减少＞10%，发热，盗汗BINET分期A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴细胞＞40％，无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个B期：A期+淋巴结累及区（包括肝/脾）＞3个C期：贫血，男性血红蛋白＜110g/L；女性血红蛋白＜100g/L，或血小板减少＜100×l09/L。CLL危险度分级RAI分期分期描述危险度分级0外周血淋巴细胞增多低计数＞0.15×109/L，骨髓中比例＞40%I0期+淋巴结肿大中II0-I期+肝和/或脾脏肿大中III0-II期+血红蛋白<110g/L高红细胞压积<

5、33%IV0-III期+血小板＜100×109/L高淋巴瘤疗效标准缓解分类体检淋巴结淋巴结肿块骨髓CR正常正常正常正常CRu正常正常正常不确定正常正常减少>75%正常或不确定PR正常正常正常阳性正常减少≥50%减少≥50%无关肝/脾缩小减少≥50%减少≥50%无关复发/进展肝/脾肿大新病灶新病灶或现新病灶或增大或增大复发NCCN建议等级分类1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。2A类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN有统一共识。2B类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN无统一共识。3类：存在较大争议。如非特别证明，所有建议均为2A类。

6、诊断确立准确的病理学诊断是最重要的一步。建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。细针抽吸（FNA）不足以确立淋巴瘤的初始诊断（尽管对确立复发已经足够），FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。但是在某些情况下，结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。CLL/SLL和套细胞淋巴瘤

7、均为CD5+的B细胞肿瘤，细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。Rai分期在临床上更加实用，并能够提示重要的预后信息。低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。中危险度患者生存期则稍短。高危险度患者预后不良，诊断时通常就已经需要治疗。检查必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价反复感染的患者——多项免疫球蛋白测定不是必做的检查——骨髓活检提示预后——β2微球蛋白随访和监测淋巴结病变——CT检查或超声对有贫血的患者，排除溶血——网织红细胞计数、直接Coomb`s试验注意预防肿瘤溶解综合征AnnArbor分期Ⅰ/ⅡAnnArbo

8、r分期Ⅲ/Ⅳ局部放疗或观察进展SLLCLLRai分期为低CLLRai分期为中CLLRai分期为