概述和贫血ppt课件

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1、血液系统疾病病人的护理血液系统的构成血液血浆血细胞造血器官骨髓其他淋巴组织淋巴结脾血液系统疾病系指原发或主要累及血液和造血器官的疾病造血干细胞（HSC）分化示意图血液系统疾病分类红细胞疾病粒系统疾病粒细胞缺乏类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病贫血红细胞增多症血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性及血栓性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾

2、病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)贫血概述(ANEMIAS)成年男性：Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L、HCT<0.42成年女性：Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L、HCT<0.37妊娠女性：Hb<100g/L、RBC<3.5×1012/L、HCT<0.30国内诊断标准（平原地区）贫血概念以Hb浓度降低最为重要与血容量有关血容量增加充血性心衰低蛋白血症妊娠中期血容量减少糖尿病酸中毒大面积烧伤严重腹泻高原居民贫

3、血概念贫血分类(Classification)按形态学分类大细胞性贫血正常细胞性贫血小细胞低色素性贫血失血性贫血严重程度分类轻度中度重度极重度贫血分类发病机制分类红细胞破坏过多红细胞生成减少贫血严重程度分类贫血程度Hb含量轻度>90g/L中度60～90g/L重度30～59g/L极重度<30g/LMCV（fl）MCH（Pg）MCHC（%）大细胞性﹥100﹥3232～35正细胞性80～10026～3232～35小细胞低色素性＜80＜26＜32贫血的细胞形态学分类MCV:meancellvolume（红细胞平均体积）MC

4、H:meancellhemoglobin（红细胞平均血红蛋白含量）MCHC:meancellhemoglobinconcentration（红细胞平均血红蛋白浓度）贫血的细胞形态学分类正常红细胞血图片小细胞低色素血图片大红细胞血图片贫血的骨髓增生程度分类分类相关疾病骨髓增生不良性贫血再生障碍性贫血骨髓增生性贫血除再障以外的贫血※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病干细胞增殖分化障碍Aplasti

5、cAnemiaLeukemiaMyelodysplasticSyndrome骨髓功能衰竭，全血细胞减少，临床上以贫血、感染、出血为特征累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤，分为急性及慢性白血病，各型临床表现不同造血干细胞克隆性疾病，以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血红系祖细胞增殖分化障碍PureredcellAnemia,PRCACongenitalDyserythropoieticAnemia,CDA因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血一类遗传性红系干组细胞良性克隆异常所致的，以红系无效造血和形态异常为特征的

6、难治性贫血造血调节异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常骨髓坏死骨髓纤维化免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性病性贫血VB12缺乏叶酸缺乏嘌呤和嘧啶代谢异常DNA合成障碍（MegalobalsticAnemia）以上物质缺乏或异常造成细胞核发育障碍，是一种全身性疾病，骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点DNA合成障碍（MegalobalsticAnemia）血红蛋白合成障碍IrondeficientAnemia,IDA先天性无转铁蛋白血症珠蛋白生成障碍性

7、贫血原发性肺含铁血黄素沉着征IDA是铁缺乏症的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常是一种常染色体隐性遗传性疾病，患者血浆中缺乏转铁蛋白，骨髓中没有可利用铁合成血红蛋白广泛肺Cap反复出血，渗血的血液发生溶血，珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉积于肺泡引起症状是一组常染色体遗传性疾病，自幼发病，出现严重程度不同的慢性进行性溶血性小细胞低色素贫血血红蛋白合成障碍IDA血象IDA骨髓象贫血的病因与发病机制分类红细胞破坏增加外在性因素内在性因素红细胞膜缺陷红细胞酶异常卟啉病珠蛋白异常微生物感染化学或物理因素单

8、核-巨噬细胞系统功能亢进抗体介导性机械性因素内在性因素：红细胞膜缺陷HereditaryelliptocytosisHereditaryspherocytosisRBC膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血，以与睡眠有关的、间歇发作的Hb尿为特征ParoxysmalnocturnalHemoglobinuria,PNHG-6-PDDefici