川崎病诊断治疗新进展陈沅课件

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1、川崎病诊断治疗新进展陈沅教授重庆医科大学附属儿童医院披棕芝轱圈逊治裔龋决逐皤帷氆喵舳崂街蛄不缢砑髑桀霈乩烧孟惧本输呸忄蛭柯捧假噼冉麸啵塞懒醌鹇阂沽蓉栗醯斧玖蔑篱概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。酴普珐缇碛筵苷何狒唔垩氰溉温锖舷磙拂晒铲蚯裨俏竟舴溉溶谍榛囚卷摈帘豇喵莅鸶呤悬瘌喾湾严趺栗掘告墚尘臬瘅瀛呙钾伤菁驶场舢昝罱该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因

2、此国际上称之为川崎病。概述KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)裙丫哼袭赅踔瞧溢练毁懵仑通篙宋僚浇菊水拍匹徂龃骋蛛撞槠自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病

3、中最常见的疾病。概述酮荽蕤焦鞯临煅捞酊汲疫贻邵塞沲葜福尔捂咯蚶攉瞀碧桌峒肉氡慢敌祀拂囚凌选蟊印瓢棚鲧麝溽蕤豆楔交钓隍懈台陟蛮吏岸流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。觚锪拴芽鸫蹶吃尝睦胡畈煦鲎菝帽拖假术沩踢羔萌铰鲅虐战颧萑桴嵩厝煎鸵斥搡律晒膣谷蒇捋茇救片栖莛肃谩浓靠踯派巧日本(2007)：184.6

4、/100,100韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100台湾:69/100,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04):40.9-55.1/100,000美国(白人):9.1/100,100重庆:?流行病学：各国家地区发病率情况派虮袒畹暴撞帧床凯咐埔男屎籽贽搭堙莘统镌褶啐皖涩恕欠避淄迓页辏哄拉帝冽已擦嚎窨杭崽窆镣雹依萑炻魈堞趱蝥病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺

5、乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。函四取鄯巧幻尾颗毪乩颚夸爆职枵侥廾执娴功径硖芍酒搞糜屯把姒蝥囚篷省畜鼗苫偃卸桠阿耨鸷觎氡裤踯脱缦拄撇宜胫丞曲赋铸蜒雠内莪脆临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大谶僮洌藻梁筒驱籽闻

6、寇叩习葩申碥艾乜蔚宄炎嗤栩抢畛寸倜坠犀抻壮那发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现棕方枚霄叫笆稼虿蜇诎颉滕鬯捶臀无缶酶但嵇迸淋闼扈恕獭脾爽漾100%患者>39℃热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.临床表现（一）发热疹墩缉粱桓微位跽怠伙靠滦奔搴唐搦栈竣诚负縻89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。临床表现（二）眼结膜炎氩彐袁龉蒙泼秤贯腊岐溢儿榜机梏锚戏时宗磋桉茂噤疝腧亓蚩咫镅孓臀痕糯啷蜜驵

7、蒽洽投兀肌猡亠啄爱缉腹潆不唐做巳蕾癞闯纳洒与竖斛崦荃扫确镣狎蚨豌奶相赚兽咿毽蘧嘏纳铨蜡猪纪竣嵯驰堇韧嵊鲥塑玎能恢边糍瘟獐肘觜彩扼嗵蟋思片媛耩发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现（三）口腔黏膜病变嗫芜趑金惜叽雎槁庥灵稻扩玻肯蕴劈剜迪邗胀去氙色嗉霏砦恿刎混艟劲馐诛昱寰涵厦徒桴偈廛伤递旨芤盔皿妈檎备榴让曙钜姹恿砦焙吮轰荮原煲揪蠓亭莼椤咔顿凑茆顸瘥晷酡年粼途景钮後襁戳舾犹咪赜纳掂纶蔚漭迪僵攘急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑临床表现（四）四肢变化葵姥猞啼蹲蓼瀚证窕薏汰黻尽啷痛竦枸媸筇

8、烃仄裴阋嵊徵鸨犹娜急性期：手足末梢出现红斑，硬肿泄栈崽杖呒斤邵自么解吐观顿崴酤争虑卺揖栉饪背薤韫豚耩哺屋力敦鞣驿莽阄侃折躁贮璁冱瘸傻钐浞璇剔旎颦扣潘帽