川崎病诊断治疗新进展--陈沅

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1、川崎病诊断治疗新进展陈沅教授重庆医科大学附属儿童医院概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。概述KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitis

2、ininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。概述流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。日本(2007)：184.6/1

3、00,100韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100台湾:69/100,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04):40.9-55.1/100,000美国(白人):9.1/100,100重庆:?流行病学：各国家地区发病率情况病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质

4、基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现100%患者>39℃热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.临床表现（一）发热89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退

5、，自限性。临床表现（二）眼结膜炎发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现（三）口腔黏膜病变急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑临床表现（四）四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结临床表现（五）多形性皮疹多形性红色皮疹卡介苗接种处红斑硬结70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上多单侧发生非化脓性，触痛不

6、明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”临床表现（六）颈部淋巴结肿大消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期其他临床表现－多器官侵犯腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛：10%其他临床表现（一）消化系统蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿其他临床表现（二）泌尿系统关节炎、关节疼痛，多大关节受累其他临床表现（三）骨骼肌肉系统（四）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现）心包炎：30％冠状

7、动脉瘤：15－20％心肌梗死：极为少见其他临床表现（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）实验室检查白细胞增高，以中性为主ESR&CRP升高贫血，血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高（一）血液相关检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常实验室检查（二）心电图常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）实验室检查（三）X光实验室检查（四）CT扫描实验室检查（五）动脉造影冠状动脉病变超声诊断标准：冠状动脉内膜回声增强冠状动脉扩张冠状动脉瘤（少见）实验室检查（六