《过敏性紫癜的诊断与治疗》课件

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1、过敏性紫癜的诊断与治疗苏州大学附属儿童医院肾内科闵月定义过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称为舒-亨综合征（Henoch–SchonleinPurpura)是一种主要侵犯毛细血管的变态反应性疾病，是最常见的血管炎综合征，临床特点表现为皮肤紫癜，消化道粘膜出血，关节肿痛、肾脏损害等病因感染食物药物虫咬、预防接种、花粉吸入等病理基本病理改变为较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应特点发病机理含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病.沉着于血管壁,导致通透性增高,血液及淋巴渗出,引起皮肤,粘膜,内脏器官等多部

2、位病变.紫癜性肾炎（Henoch–SchonleinPurpuraNephritis)的病理分级Ⅰ级肾小球轻微异常Ⅱ级单纯系膜增生a.局灶/节段b.弥漫性Ⅲ级系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）Ⅳ级病变同Ⅲ级，50~75%的肾小球伴有上述病变。分为a.局灶/节段b.弥漫性Ⅴ级病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变。分为a.局灶/节段b.弥漫性Ⅵ级膜增生性肾小球肾炎光镜免疫荧光临床表现皮肤症状消化道症状临床称为“腹型”关节症状临床称为“关节型”肾脏症状临床称为“肾型”在过敏性紫癜病程中（多数在6个

3、月内）出现血尿和（或蛋白尿，即诊断为紫癜性肾炎其他症状Palpablepurpuricrashonface,ears,andextremitiesina4-month-oldinfantPalpablepurpuraonthefootofpatient病例(一)陈润澄,男,7岁,昆山市人,2002年,腹痛三天,入消化科,予抗感染,解痉治疗,效不佳,当时有无皮疹不详,后考虑外科疾病予手术治疗,仍无好转,发现皮疹,诊断为过敏性紫癜,转入肾内科,已出现肾脏损伤,尿检显示:蛋白:3+,RBC:3+,予激素,CTX等治疗近一月,症状消失,好转出院

4、,尿检半年后完全正常.提示:体检要全面,仔细.本病预后良好.病例(二)梁涛,男,10岁,宜兴市人,2001年,全身皮疹半月,包括四肢,颜面,耳后,臀部等,伴腹痛,关节痛,血便,予控制饮食,激素等治疗,病情多次反复,加用免疫抑制剂VCR,好转出院.两周又复发,再入院,且伴水肿,尿检异常,高血压达180/120mmhg,继而突发抽搐,昏迷,双目失明,考虑并发脑血管炎或高血压脑病,经抢救,治疗,一月后好转出院,视力恢复,门诊随访.提示:本病易反复.可有多器官受累.紫癜性肾炎的临床分型1.孤立性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性肾炎型4.肾病

5、综合征型5.急进性肾炎型6.慢性肾炎型诊断根据本病特征的临床表现皮肤紫癜，又同时合并消化道、关节或肾脏症状以及反复发作史，即可诊断。同时应与ITP、急腹症、风湿性关节炎、流脑,SLE等鉴别。治疗综合治疗为主一般治疗休息饮食合并感染时避免过敏原激素免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤雷公藤抗过敏抗凝治疗紫癜性肾炎的治疗孤立性血尿或病理Ⅰ级予潘生丁和（或）清热活血中药血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤1mg/kg/d（每日最大量＜45mg，疗程3月急性肾炎型（尿蛋白＞1g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤，疗程3~6月肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：强的松

6、＋雷公藤或环磷酰胺＋强的松冲击疗法急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级：甲强龙冲击（15~30mg/kg）＋CTX＋肝素＋潘生丁四联疗法预后本病为自限性疾病，大部分预后良好紫癜性肾炎临床三型或病理三级以上预后不良谢谢！