低钾血症的诊断治疗进展ppt课件

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1、低钾血症的诊断治疗进展概述钾是人体生命活动中必须的矿物质之一，正常人血清钾浓度3.5~5.5(5.0)mEq/L,其中98%在细胞内，仅2%在胞外，我们测定的血钾指胞外钾浓度。低血钾症正常血清钾浓度为3.5~5.5（5.0）mEq/L，血清K+<3.5mEq/L为低血钾症。有人把低钾血症分为轻、中、重度，即血清K＋3.0~3.5mmol/L为轻度低血钾；2.5~3.0mEq/L为中度低血钾；<2.5mEq/L为重度低血钾症。低钾血症的发病因素摄入不足排泄过多：消化道排泄，肾脏排泄，皮肤排泄（出汗烧伤）钾从胞外向胞内转移肾脏失钾过多1、渗透性利尿高血糖、甘露醇、大量等渗氢化

2、钠、重碳酸盐等，在近曲小管和享氏袢升支K+、Na+、H2O重吸收减少，到远端肾单位液体增多，尿K+排泄增加，并可引起继发性醛固酮分泌增加。2、利尿剂：噻嗪类、醋唑磺胺、速尿、利尿酸钠等利尿剂都可使尿K+增多，引起低血钾。3、盐皮质激素、糖皮质激素过多醛固酮增多症（高醛固酮血症）继发性醛固酮增多症：肾动脉狭窄、Page肾（肾包膜下肿块或血肿压迫伴高肾素血症）、分泌肾素的肾脏肿瘤等引起血循环中肾素升高，导致AII和醛固酮分泌增高，伴有低血钾。原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质腺瘤、增生所致的高醛固酮分别占原醛的60%和40%，罕见的还有肾上腺皮质癌或旁肿瘤（如淋巴瘤）。原醛的诊断

3、，除常规查血浆肾素-血管紧张素-醛固酮以外，检查血浆醛固酮（PAC）/血浆肾素活（PRA）之比值，以提高原醛在高血压普查中的发生率。Bartter征的发生是由于基因突变导致远端集合管（DCT）和Henle氏襻升粗支（TALH）离子转运通道异常，发生水盐吸收障碍。Bartter征球旁装置肥大增生，引起肾素和醛固酮升高。Bartter征的治疗Bartter征的治疗包括补钾、安替舒通和非类固醇的抗炎症药物。消炎痛已被广泛应用，只要尿中PGE2浓度升高。ACEI和补钾治疗已成功地治疗Bartter征。对婴儿和儿童，也要注意促进长个子的治疗（rhGH）。Gitelman综合征Git

4、elman综合征是常染色体隐性遗传性疾病，产生机制是由于远曲小管编码噻嗪类敏感的Na+/cl-转运体基因灭活，或者由于Na+/cl-联合转运体（NCCT）基因突变所致。由于NCCT功能缺陷，造成远曲小管Na+和cl-重吸收障碍，水丢失过多，细胞外液容量减少，激活肾素-血管紧张系统，使远曲小管和集合管K+分泌而导致低血钾，尿K排泄增加。概述GS是常染色体隐性遗传病,临床主要表现低血钾,低血镁,低氯性代谢性碱中毒,低钙尿,血压正常。Gitelman征的临床特点：GS发病决不发生于新生儿时期，没有儿童期发育障碍，于较大儿童或成人发病。病人表现有低血钾、代谢性碱中毒，伴有低尿钙、

5、高尿镁和低镁血症，决无血容量不足的表现。本病无肾钙质沉着，偶见软骨钙盐沉着。可有肌无力或抽搐史，这可能由于继发于低血镁所致。Gitelman征的治疗：包括补钾、补镁和安替舒通治疗。非甾体类固醇消炎药（消炎痛）治疗一般无效，因为患者尿PGE2正常。5.遗传性低血钾、高血压（1）先天性肾上腺皮质增生（CAH）：11β－OHD、17α－OHD（2）Liddle综合征（3）明显盐皮质类固醇过多（AME）（4）糖皮质激素可治疗的高醛固酮症遗传性低血钾高血压醛固酮或其它盐皮质类固醇分泌过多，或对盐皮质类固醇敏感性异常，将导致高血压、血浆肾素降低、代谢性碱中毒和低血钾症。大多数高血压伴

6、低血钾的病人，可能为原发性高血压，他们在用利尿剂而产生继发性醛固酮增多症。在继发性醛固酮增多症中，除利尿外，常见原因还有肾性高血压（肾实质疾病、肾动脉狭窄）先天性肾上腺皮质增生（CAH）这是一类常染色体隐性遗传性疾病，由于糖皮质类固醇合成某些酶的缺陷，使皮质醇下降，引起ACTH分泌过多，促进肾上腺皮质增生。高血压低血钾在三个主要CAH中的两个疾病，即11β－OHD和17α－OHD。11β－羟化酶缺陷（11β-OHD）这在CAH中占第二位，约占5%病例（第一位是21-OHD，占CAH的90%）。由于11β-OHD，使皮质醇合成障碍，11-脱氧皮质酮（DOC）和11-脱氧皮质

7、醇（s）、雄激素升高。由于DOC具有盐皮质类固醇活性（DOC活性约为醛固酮的1/3）。表现低血钾、高血压及雄激素过多，女孩男性化，男孩出现假性早熟。11β-羟化酶缺陷图示StARACTH胆固醇孕烯醇酮孕酮脱氧皮质酮皮质酮醛固酮17-羟孕烯醇酮17-羟孕酮11-脱氧皮质醇皮质醇脱氢表雄酮雄烯二酮11β-羟化酶CYP11β1本病的诊断，主要通过测定血清DOC和11-去氧皮质醇（S）升高，肾上腺雄激素升高。本病治疗主要是应用外源性糖皮质类醇，用以抑制ACTH，以减少盐皮质激素的过多分泌。17α-羟化酶缺陷（17OHD）17-OHD导