膜性肾病的中西医诊治进展课件

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1、膜性肾病中西医诊治进展膜性肾病的概念又称膜性肾小球病，或膜性肾小球肾炎。是以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一。也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一。概述平均30%的原发性膜性肾病患者可以自发缓解，约1/3左右的患者进展至ESRD。临床上约70%~80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征。儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。约20%的患者表现为持续

2、性非肾病综合征范围蛋白尿。大约30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见(<5%)。约13%~55%的患者首次诊断时可伴高血压，但恶性高血压少见。约10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。概述临床上原发性MN患者临床症状往比较隐匿，病情常常迁延，进展缓慢。突然发作的MN，多为继发性MN，如继发于SLE、肿瘤等，另外还要排除MN叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。如果患者蛋白尿突然增加、突然出现肉眼血尿或肾功能急剧恶化，则应高度警惕肾静脉血栓形成。MN患者实验室检查几乎均有蛋白尿，80%以上患者尿蛋白超过3g/

3、24h，有时甚至超过20g/24h，由于MN患者肾小球基底膜的严重损伤，滤过膜通透性显著升高，所以MN患者常为非选择性蛋白尿。MN患者低白蛋白血症常见，血清IgG也常降低，并且是患者易继发感染的原因之一。概述胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白常升高，血清补体(C3、C4和CH50)正常补体下降要考虑SLE相关性MN资料资料资料结论本组研究显示，男女比例为1.22：147.86%的患者集中在30~50岁男性发病年龄高于女性膜性肾病占全部肾活检的7.72%膜性肾病占原发性肾小球肾炎的10.52%多数患者

4、表现为肾病综合征，伴有镜下血尿、高血压、肾功能不全者，分别为24.5%、35.0%和3.1%病理改变以Ⅰ、Ⅱ期多见，肾组织中以IgG、C3沉积为主，且病理分期越高，病程越长IMN的特点病情进展相对缓慢预后差别大，存在肾功能逐渐恶化和自发缓解两种倾向是激素抵抗型肾病综合征的主要类型药物治疗时间长，敏感度不一，副作用多东西方人群MN预后的差异肾脏存活率（%）西方东方0年1001005年8695.810年6590.315年5081.1我国MN的预后情况来自香港一个38例资料显示，5年MN中只有13%出现肾功能不全，而

5、只有2.6%发展为终末期肾衰南京军区总医院37例MN随访49.6月，83.8%肾功能正常瑞金医院对12例MN的回顾性资料显示，蛋白尿<5g/d的患者，随访32.6个月，无一例肾功能异常。自发缓解率为67%解放军总医院对63例MN随访34个月，肾脏存活率为95.2%TANGS.QJMed1999宦红娣.临床内科杂志，2001徐耀文.肾脏病与透析肾移植杂志，2001IMN的治疗现状大多数患者接受降压、降蛋白等对症治疗对免疫抑制剂的应用争议大应用ACEI或ARB可以降低蛋白尿，但改善特发性膜性肾病的远期预后是否有益尚

6、不明确多数学者主张根据预后危险因素与有选择的加以治疗CattranD.JAmSocNephrol2005;16:1188-94LaiKNKidneyInt.2007May;71(9):841-3根据预后危险程度有选择的治疗对自发缓解者避免进行治疗对必将发展成为ESRD者进行早期治疗最好过晚过早缓解ESRD危险度MN预后因素研究加拿大，184病人随访5—6年发展至肾功能衰竭几率26%蛋白尿>8g持续6月，66%蛋白尿>6g持续9月，55%蛋白尿>4g持续12月，44%KidneyInt1992;42:960MN预

7、后因素研究日本，949病人确诊后5、10、15、20年肾脏存活率分别为96%、90%、81%、61%多元回归，预后因素主要有男性60岁Scr>1.5mg/dL(133mol/L)间质损害>20%KidneyInt2004;65:1400影响IMN预后的危险因素经典危险因素男性高龄肾病范围的蛋白尿局灶节段性肾小球硬化、血管病变、间质纤维化新的危险因素尿中IgG/1-MG足细胞病变电镜免疫复合物的沉积特征LaiKN.KindeyInt2007May;71(9);841-3MN的危险度分级将蛋白尿、肌酐、肾功能发

8、展情况与时间相结合，建立MN危险度分级低危：肾功能正常，蛋白尿<4g/d，>6月中危：肾功能正常，蛋白尿4-8g/d，>6月高危：肾功能减退/蛋白尿>8g/d，>6月CattranDCSnninNephrol.2003低危病人预后良好女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿（<3g/d）、3年中肾功能正常，预后良好。药物引发的疾病（青霉胺、金制剂等），几乎所有病人停药后可自发缓解。需要注意在