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1、病例讨论影像中心叶容臻2014年11月20日简要病史患者女63岁住院号1199776入院时间2014年6月14日主诉：右上腹胀痛3月余，伴食欲减退、体重减轻1个月。病人偶伴咳嗽。主要阳性体征：肝缘位于右肋下5cm。门诊B超：肝脏实性占位辅助检查血常规WBC：5.34*109/L中性0.728单核0.088生化碱性磷酸酶215.7g/L(50-135g/L)r-谷氨酰转肽酶147.6g/L(7-45g/L)肿瘤标记物甲胎蛋白＜0.61ng/mlCEA1.07ng/ml（0-4.3）CA19-919.63u/ml(0-39)诊断：原发性肝癌?肝血管
2、瘤？胆管细胞癌？解剖：肝左右胆管分别由左右半肝内的毛细胆管逐渐汇合而成,走出肝门之后即合成肝总管。因此,胆管系统由两部分组成:即肝内胆管和肝外胆管。肝内胆管又分为肝门部胆管和周围胆管,一般以肝内胆管的二级分支以上称为周围胆管,一级和二级分支肝内段则称为肝门区胆管。定义肝内胆管细胞癌指发生在包括二级胆管在内的末梢侧的原发性胆管细胞癌,约占胆管细胞癌的10%。在原发性肝脏恶性肿瘤中占5％～10％。病因（尚不完全清楚）发病相关因素包括：炎症性肠病、囊性胆管疾病、肝内胆管结石、硬化性胆管炎、慢性寄生虫感染、先天性胆道闭锁、暴露于氧化钍悬液等，故可能与胆
3、管的慢性炎症有关。与肝细胞癌不同：多无乙肝病史,HBsAg阳性率低,肝功较好,不合并肝硬化。病理特点目前根据日本肝癌研究会(theLivercancerstudygroupOfJapan)分类，依据肿瘤大体表现可分为三型：肿块型、管周浸润型和管内型。其中肿块型最多见，管内型外科手术切除后预后好于其他类型。由于ICC被发现时大多已属晚期，肿块较大，所以众多的研究对肿块型ICC认识较为充分。。病理特点肿块型胆管细胞癌常较大,直径5～20cm,质地较硬,坏死、出血范围小且少见,囊性变罕见,可有卫星灶。这些表现与典型的肝细胞癌的大体表现(质地较软,中心
4、常伴坏死、出血及囊性变等)有所不同。组织学上，ICC为具有丰富纤维基质的未分化或分化很差的腺癌，与其他腺癌(如大肠癌肝转移、胆管硬化型肝癌)鉴别较为困难。临床表现ICC多发生于60～70岁，小于40岁发病者罕见，男性稍多于女性，但无明显优势。早期无明显症状，可表现为不适、疲劳、消化不良等非特异症状，晚期可出现腹痛、体重下降、腹部包块。伴有肝内胆管结石、胆道感染时,常有腹痛、发热和黄疸,检查发现肝脏肿大、上腹部肿块等。血行转移较少而淋巴道转移多见。辅助检查生化检查肿瘤标记物B超CTMRIPTC(经皮肝穿刺胆道造影）穿刺活检生化检查碱性磷酸酶(AK
5、P)和谷丙转氨酶(AST)轻度升高,肿瘤晚期可出现胆汁淤积的特征(如血清胆红素、碱性磷酸酶和谷丙转氨酶增高),但均无特异性,对诊断的帮助不大。可有中度贫血、白细胞升高肿瘤标记物尚未发现一种特异性很高的肿瘤标志物：血清AFP值常为阴性CEA升高较常见,可占46.2%血清CA199升高有一定的辅助诊断价值当CA199>100μ/ml(正常值<40μ/ml)时,诊断敏感性为89%,特异性为86%。B超为诊断ICC首选。具有诊断率高、无创、患者痛苦小、经济的特点。ICC包块多显示回声稍高且杂乱不均,边界不清不规则增厚的声影,可见管状结构被挤压到周边为特
6、征。B超检查的诊断准确率达72%～85.6%。本病由于缺少血供,在彩色多普勒超声中多呈乏血性表现。CT是ICC检查最重要的手段之一,尤其ICC在螺旋CT双期动态扫描中有特征性表现,因而对ICC的检出和定性都有很大帮助.平扫肿瘤多数表现为肝内单发的低密度不规则肿块，增强扫描可见病灶于动脉期无强化或轻度强化，强化形式多样，不同程度出现环状或索条状强化等，静脉期进一步强化，延迟扫描期持续强化，并随着时间的推移病灶逐渐充填式强化，强化范围追渐增大，最后病灶强化密度等于或略高于肝实质，三期增强表现为“慢进慢出”特点，所以三期增强表现对肝内胆管细胞癌的诊断
7、有重要价值图1a～1d图1aCT平扫示肝左叶类圆形低密度伴外围胆管扩张,图1b(动脉期)、图1c(门静脉期)、图1d(延迟期):增强后边缘不规则断续的轻度晕圈状强化,内部出现不同程度线样及条网状强化,局部肝轮廓凹陷 图2a～2d图2aCT平扫示肝左叶类圆形低密度内见钙化,肝叶变形萎缩伴外围胆管扩张,图2b(动脉期)、图2c(门静脉期)、图2d(延迟期):增强后边缘不规则断续的轻度晕圈状强化,内部出现不同程度线样及条网状强化,实质性病灶延迟强化,较平扫病灶范围略有缩小图1a肝左叶低密度肿块,边缘示散在更低密度阴影,肿块边缘模糊图1b动脉期病灶呈结
8、节状及网格样强化 图1c静脉期结节状及网格样强化更加明显,邻近肝内胆管扩张 图2a肝左叶及右前叶类圆形低密度肿块,边缘尚清晰,肿块前外侧肝内胆管扩张
