生物氧化(下)

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1、第六章生物氧化BiologicalOxidation下www.biodiscover.com三、影响氧化磷酸化的因素1.呼吸链抑制剂阻断呼吸链中某些部位电子传递。如鱼藤酮、抗霉素A、氰化物等2.解偶联剂使氧化与磷酸化偶联过程脱离。如：二硝基苯酚(DNP),解偶联蛋白3.氧化磷酸化抑制剂对电子传递及ADP磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素（一）抑制剂www.biodiscover.com鱼藤酮粉蝶霉素A异戊巴比妥×抗霉素A粘噻唑菌醇×COCN-N3-H2S×各种呼吸链抑制剂的阻断位点www.biodiscover.com解偶联蛋白作用机制（棕

2、色脂肪组织线粒体）ⅢⅠⅡF0F1ⅣCytcQ胞液侧基质侧解偶联蛋白热能H+H+ADP+PiATPwww.biodiscover.com寡霉素(oligomycin)可阻止质子从F0质子通道回流，抑制ATP生成寡霉素ATP合酶结构模式图www.biodiscover.com鱼藤酮粉蝶霉素A异戊巴比妥粘噻唑菌醇抗霉素ACOCN−N3−H2S二硝基苯酚寡霉素ⅠⅡⅢⅣPiADPATPATP合酶www.biodiscover.com（二）ADP的调节作用ADP促进氧化磷酸化不同底物和抑制剂对线粒体氧耗的影响www.biodiscover.com不

3、同底物和抑制剂对线粒体氧耗的影响www.biodiscover.com（三）甲状腺激素1.诱导Na+,K+–ATP酶ATPADP+Pi2.T3诱导解偶联蛋白基因表达Na+,K+–ATP酶www.biodiscover.com（四）mtDNA突变影响氧化磷酸化，使ATP生成减少而致病，主要呈母系遗传。由mtDNA编码的亚基数目Ⅰ（ND）437Ⅱ40Ⅲ111Ⅳ133Ⅴ（ATP合酶）82复合体亚基数目人类线粒体基因编码的呼吸链蛋白质ND:NADHdehydrogenase人类线粒体基因组线粒体基因病系谱图www.biodiscover.com

4、1、Leber遗传性视神经病(Leberhereditaryopticneuropathy，LHON)临床表现：病初发时为急性或亚急性眼球的神经炎，引发严重双侧视神经萎缩和大片中心暗点，使视力突然丧失并伴有色觉障碍。在急性发作之后，视觉进一步衰退，但常可维持0.02~0.5的视力。色觉障碍等。此症发病高峰年龄是20~25岁，但任何年龄段都可能发病。基因突变：ND1：LHON4160T→C，亮→脯；ND1：LHON3460G→A，丙→丝；ND1：LHON3394T→C，酪→组2、线粒体脑肌病、乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(mitocho

5、ndrialencephalomyopathy，lacticacidosis，andstroke-likeepisodes，MELAS)临床表现：虚弱、乳酸酸中毒、感觉神经性听觉丧失、痴呆、反复发生卒中样发作、头痛、呕吐基因突变：线粒体tRNALeu：MELAS3243T→C或A→GND4：MELAS11084A→GmtDNA突变疾病举例www.biodiscover.com四、ATP高能磷酸键水解时释放的能量大于21KJ/mol的磷酸酯键，常表示为P。高能磷酸化合物含有高能磷酸键的化合物（一）高能磷酸键与高能磷酸化合物www.b

6、iodiscover.comwww.biodiscover.comATP+UDPADP+UTPATP+CDPADP+CTPATP+GDPADP+GTPADP+ADPATP+AMP腺苷酸激酶2.腺苷酸激酶的作用1.核苷二磷酸激酶的作用（二）高能磷酸化合物的互变与能量储存www.biodiscover.com3.肌酸激酶的作用磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式。www.biodiscover.com（三）ATP的生成和利用ATPADP肌酸磷酸肌酸氧化磷酸化底物水平磷酸化~P~P机械能(肌肉收缩)渗透能(物质主动转运)化学能(合成代

7、谢)电能(生物电)热能(维持体温)生物体内能量的储存和利用都以ATP为中心。www.biodiscover.com五、通过线粒体内膜的物质转运线粒体外膜通透性高，线粒体对物质通过的选择性主要依赖于内膜中不同转运蛋白(transporter)对各种物质的转运。www.biodiscover.com线粒体内膜的主要转运蛋白（ATP-ADP转位酶）www.biodiscover.com（一）胞浆中NADH的氧化胞浆中NADH必须经一定转运机制进入线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。转运机制主要有α-磷酸甘油穿梭(α-glycerophospha

8、teshuttle)苹果酸-天冬氨酸穿梭(malate-asparateshuttle)www.biodiscover.comNADH+H+FADH2NAD+FAD线粒体内膜线粒体外膜膜间隙线粒体基质α-磷