多发性大动脉炎课件_3

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1、多发性大动脉炎血管外科概述多发性大动脉炎是主动脉及其主要分支和（或）肺动脉的慢性进行性非特异性炎症性疾病。本病是一种较常见的自身免疫性血管炎。概述因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，因此又有很多名称如高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎等概述－分型根据病变侵犯血管的分布头臂型主动脉及其主要分支上胸腹主动脉型胸腹主动脉及其分支肾动脉型混合型肺动脉型流行病学发病率不高好发于年轻女性，男女之比为1:8世界各地均有发病，亚洲人常见病因自身免疫疾病遗传因素性激素？？？自身免疫因素可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，因其自

2、身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。性激素长期服用雌激素类药物患者可损伤血管壁，引起内膜纤维增厚，中膜纤维组织变性等病例改变；人体内雌激素的持续高水平可导致主动脉及其分支非炎症性病理改变病理病变血管呈灰白色,管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织有粘连,管腔狭窄或闭塞；少数患者可有动脉扩张甚至形成动脉瘤病变的发展较缓慢，在动脉狭窄闭塞的同时，常在周围产生侧支血管主动脉明显扩张会导致主动脉瓣关闭不全临床表现与体

3、征•临床表现呈多样性，轻者无症状，重者可危及生命•症状的出现常显示动脉病变部位及病程不同时期•病变活动期可有全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等症状；皮肤表现有感染性皮肤结节、结节性红斑、坏疽性脓皮病；•局部表现与累计部位有关临床表现与体征头臂型颈总动脉，无名动脉－脑部缺血：耳鸣、视物模糊、头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠多梦；TIA发作；眼部缺血角膜白斑、白内障、虹膜萎缩、视网膜萎缩或色素沉着，视盘萎缩、静脉出血锁骨下动脉第一段闭塞，可因锁骨下动脉窃血导致或加重脑部缺血症状锁骨下动脉受累－上肢血供不足，脉搏减弱，无脉症；手指发凉、酸

4、麻、乏力，上肢肌肉萎缩；不会坏死临床表现与体征胸腹主动脉型头颈、上肢的高血压及下肢供血不足症状：头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行；脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒；累及腹腔干、肠系膜上动脉等腹主动脉分支较少引起胃肠道症状；病变在肾动脉以上时，继发肾缺血性高血压；主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全临床表现与体征肾动脉型血压持续升高，一般降压药效果不好，严重时有高血压危象：头痛、头昏、血压骤然升高、视力不清、眼底出血、恶心呕吐临床表现与体征肺动脉型病期长发展较缓慢，出现的症状较轻较晚：肺动脉高压－心悸气短临床表

5、现与体征混合型血管受累范围较广，在临床表现上可同时出现上述分型的症状和体征，较严重辅助检查•血液检查：血沉红细胞沉降率来判断疾病的活动性，大多增快；C反应蛋白阳性；组织因子、血栓烷、组织型纤溶酶原激活因子等升高；IgG升高。•脑血流图：头臂型大动脉炎，颈动脉严重受累，脑供血不足，脑血流量明显减少。•超声心动图及心电图：持续高血压，病变累及主动脉瓣•CT或MRI：显示动脉的形态、结构•动脉造影：主要检查手段，了解病变的部位、范围及程度，以及侧支情况，为手术和介入治疗提供最有价值的影像学依据•放射性核素肾图、肾显像诊断•依据病史、临床表现和影像学辅助检查•典型患者

6、一般不困难，年轻女性应及时想到此病•进行详细的体格检查，测定四肢血压治疗原则－－尽量恢复远端动脉血流改善脏器肢体血供治疗----非手术治疗活动期或早期；血沉尚未正常•控制感染：抗生素•激素类药物：泼尼松、地塞米松•免疫抑制剂硫唑嘌呤、CTX•抗凝扩容，防止血栓、改善循环：低右、丹参、APC等•降压药血管紧张素转化酶抑制剂、受体拮抗剂类药物治疗----手术治疗•手术原则：重建动脉，改善远端血液供应•手术指征：严重的脑或肢体缺血影响功能者；严重的高血压经药物治疗无效时•常用方法：病变远、近端正常动脉旁路转流术（首选）治疗----手术治疗•头臂型１、胸内途径转流：升

7、主动脉－颈总动脉或锁骨下动脉旁路转流；升主动脉－双颈总动脉转流２、胸外途径转流：锁骨下动脉－颈总动脉旁路移植术；颈总动脉－颈总动脉转流术；腋动脉－腋动脉旁路移植术３、并发症：脑栓塞、脑缺血性损伤、移植血管的闭塞和压迫、神经损伤、淋巴漏治疗----手术治疗•胸腹主动脉型胸主动脉－腹主动脉旁路移植术升主动脉－腹主动脉旁路移植术腋动脉－股动脉或双侧股动脉旁路移植术•肾动脉型髂肾转流、主动脉置换加肾动脉重建治疗----手术治疗并发症１、术后并发症脑栓塞－阻断动脉血栓形成脑缺血性损伤－阻断或牵拉颈总动脉时间过长移植血管的闭塞和压迫－解剖位置、组织反应性水肿神经损伤－术中

8、游离暴露动脉时淋巴漏－颈淋巴管损伤２、