多发性大动脉炎课件_2

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1、多发性大动脉炎定义多发性大动脉炎是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，常引起多发性动脉狭窄和闭塞，出现相应器官和组织供血不足征象。又称无脉病、主动脉弓综合征或Tadayasu动脉炎等。病因本病病因和发病机制至今尚不明确，目前多认为由链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体感染后引起体内免疫反应所致。病理本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支（无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等）最为常见；其次，好发于胸、腹主动脉及其分支（如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等）；冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。临床表现（一）急性炎症期约见于半数以上病人，常有发热、

2、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。（二）慢性血管闭塞期头臂动脉型累及颈动脉时可出现头晕、记忆力减退、视觉障碍、甚至晕厥、失语、偏瘫或昏迷等脑缺血症状，颈部可闻及血管杂音、颈动脉搏动减弱或消失、眼底可见视网膜贫血样改变；累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、无力、肢凉、活动后肢痛、甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状，患侧锁骨下区可闻及血管杂音，桡、肱动脉搏动减弱或消失，血压较健侧明显降低或不能测出。腹主动脉型累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻

3、木发凉、间歇性跛行、动脉压降低，股、腘、足背动脉减弱或消失，髂总动脉部位可闻及血管杂音。胸腹主动脉型可同时出现上述两型的临床表现。肺动脉型可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音，严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。实验室和辅助检查实验室检查：急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和α、γ球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。影像学检查：超声多普勒、MRI、螺旋CT、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。其他：心电图、眼底检查、脑血流图等。诊断根据以下特点可诊断本病：①40岁以下，特别是女性，出现不

4、明原因长期发热、关节肿痛，继之头晕、顽固性高血压或间歇性跛行等典型症状；②体检有脉搏减弱或消失、双上肢血压明显不等、下肢血压低于上肢和多部位血管杂音；③影像学检查发现相应累及血管狭窄或闭塞等改变。金标准：血管造影血管造影典型表现为内膜表面不光滑、主动脉及其分支狭窄、狭窄后扩张、动脉瘤甚至动脉闭塞，胸主动脉受累后可出现“鼠尾状”表现。鉴别诊断闭塞性动脉粥样硬化：多于50岁后起病，以男性多见，常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等；血栓闭塞性脉管炎：多见于年轻男性，有吸烟史，易累及下肢中、小动脉；先天性主动脉缩窄：多见于男性，无急性炎症期表现，自幼即有局限性心前区及背部血管杂音，血

5、管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄，无其他部位血管病变等。治疗急性炎症期主要应用糖皮质激素，可缓解症状和遏制炎症病变，初始剂量泼尼松每天40-60mg或地塞米松每天2.25-4.5mg。尚可合用或改用环磷酰胺等免疫抑制剂。慢性心血管闭塞期可应用抗血小板药物、血管扩张药物，合并高血压者可选用钙拮抗剂或ACE抑制剂等降压药。血管严重狭窄者应选用PTA、支架植入术、动脉旁路移植术或搭桥术。周围动脉粥样硬化病因动脉粥样硬化是一种全身性疾病，其病因尚不完全清楚。目前认为易患因素有高脂血症、高血压、高血糖、高龄、肥胖和吸烟等。发病机制脂肪浸润学说损伤-反应学说病理病变早期动脉内膜被血

6、浆脂蛋白渗透和沉积，继之发生动脉内膜增生和形成粥样斑块。这些斑块逐渐伴有钙化和增大突出，使动脉管腔狭窄。随后由于血流涡流或斑块内出血可发生继发性血栓，致动脉管腔完全阻塞。动脉粥样硬化闭塞性病变好发于动脉分叉起始部的后壁及动脉主干弯曲或受压部位。如腹主动脉末端、髂总动脉、股浅动脉及腘动脉分叉处等。实验室和辅助检查血液检查常有血糖和血脂增高。彩色超声多普勒检查、腹主动脉或股动脉造影时，可显示动脉狭窄或闭塞的部位、范围及侧支循环等情况。患者：刘季苏，男，72岁。（262835）心脏彩超：左心扩大，升主动脉增宽，二尖瓣轻度反流，左室壁节段性运动异常，左室舒张功能减退。颈部血管超声：双侧颈动

7、脉粥样硬化改变：双侧颈总动脉斑块形成并局限性狭窄，左侧颈外动脉局限性狭窄，左侧颈内动脉闭塞。四肢血管超声：双下肢动脉粥样硬化改变：双侧下肢动脉大量散在斑块形成，右侧股浅动脉起始段狭窄，左侧股总动脉局限性狭窄，双侧腘动脉局限性狭窄，左侧胫前动脉局限性狭窄。冠脉增强CT示：冠状动脉粥样硬化，回旋支、右冠脉病变可能。室间隔增厚。