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时间:2018-10-06
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1、支气管扩张症(Bronchiectasis)Pulmonary&CriticalCareMedicineFangPingMay24th,2016NormalAirwayAnatomyChronicinflammation(BacteriaorTuberclosis)--Abnormalandpermanentdilatationofbronchi概念(Definition)—“化脓性炎症”感染阻塞炎症破坏扩张中等大小的近端支气管异常扩张Abnormaldilatationofmedium-sizedairways多见于儿童和青年,女性多于男性慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯
2、血(Chroniccough,thickandpurulentsputum,hemoptysis)发病率逐渐降低支气管阻塞支气管扩张支气管肺组织感染病因和发病机制(EtiologyandPathogenesis)1.主要病因—感染因素婴幼儿支气管细,管壁发育薄弱,麻疹、百日咳、反复感染破坏平滑肌和弹性纤维,失去支撑支气管炎症,黏膜充血、水肿,分泌物阻塞,引流不畅刺激性腐蚀性气体(氨气)吸入→支气管损伤支气管曲菌感染→曲菌肉芽肿形成CylindricalandfocalInfectionTuberculosisOperation2.主要病因—支气管器质性阻塞腔内肿瘤、异物
3、腔外肿大淋巴结压力增高、引流不畅3.主要病因—支气管外部的牵拉作用慢性炎症结核纤维组织牵拉4.少见病因—先天及遗传因素。卡特金纳综合征(kartagenersyndrome)囊性纤维化(cysticfibrosis)先天性低丙种球蛋白血症先天性肺血管发育畸形纤毛功能缺陷:支扩+鼻窦炎+内脏转位(Kartagener’sSyndrome)CysticanddiffuseCiliarydysfunctionPrimaryCiliaryDisorders(KartagenerSyndrome)类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV、黄甲综合征、心肺移植术后5.
4、少见病因--全身性疾病AbnormalimmunefunctionCysticanddiffuseIBD------MahadevaR,WalshG,FlowerC.D.R,etal.EurRespirJ2000;15:41-48.RheumatoidArthritis------WilczynskaMM,CondliffeAM,McKeonDJ.RespirCare.2013Apr;58(4):694-701.HIV病理(Pathology)1.好发部位----segmentalorsubsegmentalbronchi(区别于肺气肿)上叶后段、下叶背段:(Upper
5、lobes)TB下叶:(Lowerlobes)left>right左肺下叶和左舌叶:(leftlowerlobeandlinguallobe)右肺中叶:(middlelobeofrightlung)柱状、囊状、不规则形(Cylindricaland/orcystic)粘膜表面慢性溃疡,柱状上皮鳞状化生,粘液腺增生、分泌增加,管壁肌肉、软骨及弹性纤维破坏,纤维组织代替,管腔变形扩大,腔内脓性分泌物潴留。间质组织和肺泡破坏导致纤维化、肺气肿形成。病变部位功能性动静脉分流,支气管动脉扩张与肺动脉吻合,肺动脉高压,肺心病;毛细血管扩张形成动脉瘤,咯血。柱状较轻,囊状较重2.病理
6、改变(Pathology)mucociliaryclearanceBacteriaandvirus,etc.BronchiectasisCartilage,muscle,andelastictissue------fibroustissueNeutrophil------elastaseandmatrixmetalloproteinases.病理改变(Pathology)病理改变(Pathology)临床表现(ClinicalFeatures)慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血局限性、固定性湿啰音局部症状(RespiratorySymptoms)慢性咳嗽(Chronicco
7、ugh)大量脓痰(Largepurulentsputum)咳嗽、咳痰与体位变化有关痰量判断严重程度(轻度<10ml/d;中度<150ml/d;重度>150ml/d)痰液分层现象:泡沫、粘液、坏死(画图)病原菌:绿脓、金葡、流感、肺炎链球菌等反复咯血50-70%(Repeatedlyhemoptysis)咯血量//病情轻重、病变范围反复感染(Repeatedlypneumonia)同一部位、反复发生胸闷、气短(Chestdistress,shortbreath,)全身症状(Systemictoxicsymptoms)发热、乏力、消瘦、纳差、
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