运动神经系统疾病 ppt课件

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1、运动神经系统疾病1总论（疾病分类）运动神经元病上＋下运动神经元受累上运动神经元受累下运动神经元受累单肢肌萎缩(Hirayama病)副肿瘤运动神经元病Hopkins综合症后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病急性轴索运动神经病卟啉病中毒2感染脊髓灰质炎CJD嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩重症肌无力肌病远端型肌病强直性肌萎缩包涵体肌炎总论（疾病分类）3运动神经元病上＋下运动神经元受累肌萎缩性侧索硬化症散发性遗传性散发性运动神经元病伴痴呆西太平洋ALS额叶痴呆继发运动系统疾病副肿瘤运动神经元病4病变限于上运动神经元原发性侧索硬化症（Primarylateralsclerosis）遗传性

2、痉挛性截瘫（Hereditaryspasticparaparesis）5病变限于下运动神经元进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩(Hirayama病)后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体）近端下运动神经元综合症asialo-GM1IgM抗Hu抗体6病变限于运动神经免疫介导性多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症性硬化性骨髓瘤Waldenstrom‘s巨球蛋白血症未明原因的单克隆丙球蛋白血症肿瘤性：淋巴瘤代谢性卟啉病中毒性铅，莱姆氏病7嵌压性神经病正中神经腕管综合征（CarpalTunnelsyndrome）前

3、骨间神经综合症（Anteriorinterosseousnervesyndrome）旋前肌综合症（Pronatorsyndrome）尺神经Guyon氏管桡神经后骨间神经综合症（posteriorinterosseousnervesyndrome）桡管综合症8远端型肌病welander肌病（成人晚发Ⅰ型）markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发Ⅱ型）nonaka肌病（成人早发Ⅰ型）miyoshi肌病（成人早发Ⅱ型）lang肌病（成人早发Ⅲ型）9其它有远端肌无力的肌病结蛋白肌病强直性肌营养不良面-肩-肱型肌营养不良Emery-dreifuss肌营养不良炎性肌

4、病散发包涵体肌炎多发性肌炎10其它有远端肌无力的肌病代谢性肌病酸性麦芽糖酶缺乏磷酸化酶B激酶缺乏脂质沉积肌病Debrancher缺乏先天性肌病杆状体肌病中央轴空肌病中央核肌病11各论（重点讨论疾病）ALS脊髓性肌萎缩副肿瘤运动神经元病单肢肌萎缩(Hirayama病)Hopkins综合症后脊髓灰质炎综合症多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病12ElEscorialcriteriafordiagnosisALS1314进行性肌萎缩症广泛性下运动神经元综合症大约20％ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现肌无力：远近端均较显著，不对称，常

5、累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤动，无上运动神经元征象肌肉病理：群组萎缩电生理检查：无传导阻滞15成人发病的脊髓性肌萎缩症SMAIV型：70％常染色体隐性遗传发病年龄30～60岁，病程较ALS和PMA慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。16Kennedy’s病symptomsgenerallybegininolderage(afterage30years).ItaffectsonlymalesProminentfasciculationaroundthetongueandchi

6、n,musclecramps,andbulbarandspinalLMNweakness,usuallyprominentinthepectoralgirdle（上肢带）distributionModestinvolvementofthesensorysystemGynecomastia男子女性型乳房endocrineabnormalitiesincludetesticularatrophy,diabetesmellitus.X-linkedrecessive17副肿瘤性运动神经元病近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症：monoc

7、lonalgammopathyofunknownsignificance,Waldenstrom'smacroglobulinemia,osteoscleroticmyeloma淋巴增殖性疾病：Hodgkin‘s和non-Hodgkin'slymphoma目前认为其它肿瘤（lung,colonorthyroidandinsulinoma）与运动神经元病无因果关系18单肢肌萎缩(Hirayama'sdisease)成年早期，15－25岁发病80％为男性，偶尔家族性发病肌无力常限于上肢，C7,C8&T1支配的肌群，肌束颤动在病侧(66%)病程