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时间:2018-10-06
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1、顺义区医院风湿免疫科李丽骨质疏松症(Osteoporosis,OP)概念--定义【定义】本病为骨量降低和骨组织微细结构破坏,致使骨的脆性增加和容易发生骨折的一种常见的全身性骨代谢疾病。概念--分类原发性骨质疏松症绝经后骨质疏松症(I型)老年骨质疏松症(II型)特发性骨质疏松(包括青少年型)继发性骨质疏松症内分泌性疾病、骨髓增生性疾病药物性使骨量减少营养缺乏性疾病、慢性肝病、先天性疾病、废用性骨丢失…临床表现无症状-"silentdisease"骨痛骨折脊柱变形本例患者特点老年女性,已绝经骨密度T-4.2肋骨多发骨折血钙磷正常ALP升高肾小管酸中
2、毒诊断骨质疏松症原发性继发性原发性骨质疏松老年女性,已绝经骨密度T-4.2肋骨多发骨折血钙磷正常ALP升高肾小管酸中毒继发性骨质疏松内分泌风湿药物恶性疾病胃肠道疾病肾脏遗传其他继发性骨质疏松老年女性,已绝经骨密度T-4.2肋骨多发骨折血钙磷正常ALP升高肾小管酸中毒肾性骨病狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。肾性骨病临床特征:钙、磷、甲状旁腺激素和维生素D代谢异常骨转化矿化容量线性生长和强度的异常血管或软组织钙化肾性骨病高转化性骨病低转化性骨病无动力性骨病骨软化症混合性骨病β2-微球蛋白淀粉样变高转化性骨
3、病/囊性纤维性骨炎(Osteitisfibrosa)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。生化:血钙↓,血磷、骨特异性碱性磷酸酶↑血PTH↑↑。X线:骨膜下吸收、骨硬化等。骨活检:破骨细胞和成骨细胞数目增加,骨的吸收和生成活跃,骨小梁出现大小不等的腔隙,周围骨小梁纤维化面积≥0.5%。低钙血症引起继发性甲旁亢机制慢性肾衰↓↓1,25(OH)2D3↓低钙血症↓增加PTHmRNA稳定↓↑PTH↓继发性甲旁亢高磷血症骨骼对PTH抵抗低钙血症↓1,25(OH)2D3↓肠钙吸收甲旁腺细胞生长↑甲旁腺对VD3抵抗↑甲状旁腺
4、素分泌磷潴留引起继发性甲状旁腺功能亢进机制↓1,25(OH)2D3直接作用↓抑制PTH基因转录作用↓甲旁腺D受体↓抑制甲旁腺细胞增殖作用↓钙受体表达↓调节PTH分泌钙定点间接作用↓肠吸收钙骨骼对PTH作用抵抗甲状旁腺功能异常低钙血症甲状旁腺功能亢进1,25(OH)2D3降低引起继发性甲旁亢机制低转化性肾性骨病——骨软化新形成类骨质矿化缺陷,常由铝沉积所致。生化:血钙→,血磷↑,血铝↑,血清特异性碱性磷酸酶↓、PTH↓X线主要表现为假性骨折骨活检:骨的形成率降低,成骨细胞和破骨细胞数目和活性降低,类骨质覆盖面积≥15%,总骨量变化不定。低转化性肾
5、性骨病——无动力性骨病骨形成降低,多与高钙血症,维生素D过度抑制PTH分泌等有关。生化:血钙→↓,血磷→,血清特异性碱性磷酸酶→↓、PTH→↓骨活检:骨细胞活性明显降低,类骨质覆盖面积不增加,总骨量减少,骨形成率低于正常.低转换型骨病发病机制骨软化1,25(OH)2D3缺乏铝中毒导致矿化障碍和非动力性骨病非动力性骨病机制未明,易患因素有老年,CAPD糖尿病,甲状旁腺切除过多使用1,25(OH)2D3治疗氟和铁中毒等高转化型骨病与低转化性骨病的差异鉴别项目高转化性肾性骨病低转化性肾性骨病血钙不定,常>2.5mmol/L不定,常>2.6mmol/L
6、血磷不定,常>2.1mmol/L不定,常<1.8mmol/L血ALP明显升高(>正常3倍)正常或偏低血PTH明显升高(>正常3~4倍)降低或轻度升高(<正常4~5倍)血铝(ug/L)常<40常>40原发性OP原发性甲旁亢原发性甲旁减肾性骨病类固醇性骨质疏松佝偻病或骨软化病因未明PTH瘤主细胞增生PTH缺乏肾衰竭肾小管酸中毒骨吸收肠钙吸收维生素D缺乏主要骨损害BMD纤维囊性骨炎BMDBMDBMDBMD无菌性骨坏死BMD骨质软化骨畸形血钙→↑↓↓→→↓→血磷→↓↑↑↑→↓→血PTH→↑↑↑↓↓↑↑↓↑↑血骨钙素↑→↑→↑→↑→血1,25(OH)2D
7、2→↓↑↓↓↓↓↓尿钙↑→↑↓↑→↑↓肠钙吸收↓↑↑↓→↑↓↓诊断继发性骨质疏松肾性骨病多发肋骨骨折诊断程序--骨量减少或骨质疏松骨量减少高危人群BMC(或BMD)测量减低血钙、磷定期追踪观察异常血PTH、VD进入低钙血症或高钙血症诊断程序正常异常原发性骨量减少继发性骨量减少BMC(或BMD)正常谢谢
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