【重庆医科大学】病理学---泌尿系统疾病

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1、泌尿系统疾病Diseasesofurinarysystem重庆医科大学病理教研室组织结构（肾单位）：肾小球：毛细血管球—毛细血管袢，系膜滤过膜：内皮、BM、足细胞电荷屏障：内皮和足细胞表面带负电荷肾球囊—脏层上皮（足细胞）、壁层上皮肾小管：近曲小管、远曲小管、集合管肾穿刺组织的病理检查方法光镜：HE、PAS、PASM、Masson三色免疫荧光:透射电镜:肾小球肾炎(glomerulonephritis)一、概念各种病因→肾小球损伤原发性继发性遗传性二、病因和发病机制：体液免疫→损伤，细胞免疫也参与病变进展1.体液免疫发病机制：(1

2、)致肾炎抗原：内源性抗原—肾小球性、非肾小球性外源性抗原—生物病原体产物、药物、异种血清(2)抗原﹢抗体→免疫复合物损伤肾小球肾小球内免疫复合物形成方式：循环免疫复合物沉积:Ag（非肾小球性）﹢Ab→IC随血流沉积于肾小球→肾小球损伤（Ⅲ型超敏反应）EM：高电子致密物沉积于--系膜区--内皮下--上皮下免疫荧光：颗粒状荧光原位免疫复合物形成肾小球（肾小球自身或植入）抗原＋抗体→原位IC→肾小球损伤例：抗肾小球基底膜肾炎Heymann肾炎抗肾小管刷状缘Ab与足细胞小凹Ag结合(3)引起肾小球肾炎的细胞和炎症介质中性粒细胞、巨噬细胞可

3、溶性大分子：C5-C9攻膜复合物血小板2.细胞免疫在肾小球疾病中的作用T细胞在病变肾组织内浸润三、肾小球肾炎的基本病变1.增生性病变2.渗出性病变3.变质性病变4.球内细胞外基质异常增多和沉积5.肾小球超微结构改变6.肾小管和肾间质病变四、临床表现1.急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome):起病急，血尿、蛋白尿，水肿，可出现高血压和氮质血症。2.肾病综合征（nephroticsyndrome)：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、低蛋白血症。3.无症状血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征（rapidlypr

4、ogressivenephriticsyndrome)血尿、蛋白尿、少尿、无尿，氮质血症，急性肾功能衰竭。5.慢性肾炎综合征(chronicnephriticsyndrome)少尿、夜尿、低比重尿，高血压、贫血、氮质血症，尿毒症尿毒症（uremia):血尿素氮、肌酐增高，自体中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统）五、原发性肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（膜性肾病）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎

5、IgA肾病慢性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)病理特点：Cap内皮、系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润临床：儿童多发，急性肾炎综合征，预后良好一、病因和发病机理病原体Ag﹢相应Ab→循环IC沉积于肾小球（III型变态反应）常见病原体：A族乙型溶血性链球菌二、病理变化肉眼：双肾肿大、充血-大红肾，出血点-蚤咬肾镜下：肾小球：体积↑，细胞数增多。系膜细胞、内皮细胞增生，中性粒、巨噬细胞浸润。血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素样坏死，管腔

6、内血栓形成，血管破裂出血。肾小管：上皮变性，管型（蛋白、细胞、颗粒）肾间质：充血、水肿，炎细胞浸润三、临床病理联系急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome):1.尿：血尿、蛋白尿、少尿（cap管壁受损、管腔狭窄)2.水肿：肾小球滤过率↓，变态反应3.高血压：水钠潴留，血容量↑4.氮质血症：四、转归儿童预后好，1-2%转为慢性肾炎。成人较差，15-50%转为慢性肾炎快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveGN)病理特点：肾球囊壁层上皮增生形成新月体(新月体性肾小球肾炎)临床病情发展迅速，不治多

7、死于尿毒症。一、发病机制Ⅰ型—抗GBM肾炎Goodpasturesyndrome（肺出血肾炎综合征）Ⅱ型—免疫复合物性肾炎Ⅲ型—免疫反应缺乏型Ⅳ型—抗GBM抗体和ANCA均阳性Ⅴ型—免疫球蛋白和ANCA均阴性毛细血管管壁坏死纤维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体(crescent)形成二、病理变化肉眼：大白肾，表面常有出血点镜下：肾小球：弥漫性肾球囊壁层上皮增生--新月体、环状体形成（细胞性、纤维细胞性、纤维性），毛细血管襻坏死、断裂。肾小管：上皮变性，细胞内玻变肾间质：水肿、炎细胞浸润IF：线形、颗粒、阴性EM：新月体，BM缺

8、损、断裂电子致密物沉积三、临床病理联系：快进性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome):血尿、蛋白尿：cap坏死、管壁缺损少尿、无尿、氮质血症：球囊被新月体阻塞高血压和水肿肾功衰竭:病变发展→肾小球纤维化